临床Nora病影像诊断.pptxVIP

Nora病NoraLesion

问题问题3—Nora病灶切除后复发率是多少?A.无B.小于5%C.25%D.50%

答案及解析问题3—Nora病灶切除后复发率是多少?答案：D解析：BPOP可表现为显著的局部侵犯，手术切除后约一半会复发

问题问题4—BPOP在锝-99m骨扫描的表现是?A.摄取减低B.无摄取C.异常摄取D.靶样摄取

答案及解析问题4—BPOP在锝-99m骨扫描的表现是?答案：C解析：病变特点是异常摄取

征象描述手正位片●第3指骨近端局灶性骨样密度(箭头)图1

征象描述手侧位片●肿块起源于骨皮质(箭头)

征象描述足正位片●Nora病灶可以很大，显示局部侵袭性

征象描述足正位片●第二近节趾骨旺炽性反应性骨膜炎(箭头)●一些患者可发展为BPOP

Nora病●又称奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(BPOP)●一种罕见的良性外生性骨软骨瘤样病变●好发年龄：20-40岁，无性别差异●常见部位：手、足短管状骨旁，以中节和近节指/趾骨、掌骨、跖骨居多●可能与创伤有关

9213/09212/09221/09220/09210/09230/09241/09211/0软骨源性肿瘤(chondrogenictumours)-良性(benign)甲下骨疣(subungualexostosis)奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(bizarreparostealosteochondromatousproliferation)骨膜软骨瘤(periostealchondroma)内生软骨瘤(enchondroma)骨软骨瘤(osteochondroma)软骨母细胞瘤(chondroblastoma)NOS软骨黏液样纤维瘤(chondromyxiodfibroma)骨软骨黏液瘤(osteochondromyxoma)第五版WHO骨肿瘤分类

临床表现●患指(趾)局部肿胀，伴或不伴疼痛●病程长，多为数年

病理特点●由分化成熟的骨、软骨及纤维组织3种成分混合构成●脱钙后，可见特征性的“蓝骨”●软骨细胞增大，有轻度异型性改变

MR●T1WI等低信号、T2WI等高信号，高信号取决于软骨含量●轻度不均匀强化●伴或不伴骨髓水肿和邻近软组织水肿X线/CT●骨表面的钙化性肿块，不与髓腔相通●肿块和骨皮质之间可有或无裂隙●多无骨膜反应影像表现

影像表现●示指近节指骨掌侧骨化性肿块，与附着骨之间见裂隙●MR冠状位STIR显示高信号

鉴别诊断骨软骨瘤●多位于长管状骨干骺端，极少累及手足，背离关节面●病变与母骨相连续，髓腔相通●有软骨帽

鉴别诊断甲下外生骨疣●手足末节指趾远端甲下或甲旁骨性肿块，通常1cm●病变与母骨髓腔不相通

鉴别诊断骨旁骨肉瘤●多位于长骨干骺端，手足非常罕见●骨旁团块状高密度影，包绕骨皮质，与正常骨之间存在透亮间隙，内见肿瘤骨

鉴别诊断旺炽性反应性骨膜炎(纤维骨性假瘤)●罕见的良性反应性病变●好发部位：手足指(趾)的软组织，主要在近节指骨●好发于20-30岁，女性多见●病因与创伤、手术等有关●影像表现：骨旁边界清楚的骨化性肿块，软组织肿胀，可见骨膜反应

鉴别诊断旺炽性反应性骨膜炎(纤维骨性假瘤)

②病理由分化成熟的骨、软骨及纤维组织3种成分混合构成患指/趾局部肿胀伴或不伴疼痛病程长③影像诊断线索手、足短管骨旁钙化肿块不与髓腔相通Nora病①临床

参考文献

病例图1图2病史：22岁，男，痛性肿物

问题问题1—鉴别诊断包括哪些?A.旺炽性反应性骨膜炎B.Turret外生骨疣C.Nora病(BPOP)D.骨软骨瘤E.骨旁骨肉瘤

答案及解析问题1—鉴别诊断包括哪些?答案：A、B、C解析：患者的诊断是BPOP。Turret外生骨疣是一种创伤后疾病，其特征是起源于背部骨膜的圆形骨性肿块。旺炽性反应性骨膜炎有时可形似肿块。指骨不是骨软骨瘤和骨旁骨肉瘤的好发部位

问题问题2—关于奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(BPOP),恶变风险是?A.0%B.10%C.25%D.50%

答案及解析问题2—关于奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(BPOP),恶变风险是?答案：A解析：这是良性病变，没有恶性倾向