讲课中枢神经系统脱髓鞘.pptVIP

表10-2Poser(1983)的MS诊断标准诊断分类诊断标准(符合其中1条)1．临床确诊MS(clinicaldefiniteMS,CDMS)①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据②病程中两次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据2．实验室检查支持确诊MS(laboratory-supporteddefiniteMS,LSDMS)①病程中两次发作,一个临床或亚临床病变证据,CSFOB/IgG②病程中一次发作,两个分离病灶临床证据,CSFOB/IgG③病程中一次发作,一处病变临床证据和另一病变亚临床证据,CSFOB/IgG3．临床可能MS(clinicalprobableMS,CPMS)①病程中两次发作,一处病变的临床证据②病程中一次发作,两个不同部位病变临床证据③病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据4．实验室检查支持可能MS(laboratory-supportedprobableMS,LSPMS)病程中两次发作,CSFOB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位,须间隔至少一个月,每次发作须持续24小时诊断鉴别诊断1.诊断第30页，共46页，星期日，2025年，2月5日2010年McDonald标准

对MRI显示空间播散（disseminationinspace，DIS）时间播散（disseminationintime，DIT）（一）DIS：以下4个部位至少2个部位，每个部位≥1个T2WI病灶（四个部位：脑室周围、近皮层下、幕下、脊髓病灶）Gd的强化不作为DIS必要条件（二）DIT：在随访时，有新的T2和/或Gd强化病灶，不论时间长短。在任何时间内，同时出现Gd强化和无强化病灶，可以替代MRI随访。第31页，共46页，星期日，2025年，2月5日MS临床特点要点提示缓解-复发的病史症状体征提示CNS一个以上的分离病灶是长期以来指导临床医生确诊MS的准则第32页，共46页，星期日，2025年，2月5日脑动脉炎系统性红斑狼疮Sj?gren综合征（血管炎）神经白塞病(细小血管炎，多发性多系统)可通过病史\MRIDSA鉴别诊断鉴别诊断2.鉴别诊断(1)复发性疾病第33页，共46页，星期日，2025年，2月5日颇似亚急性进展的脑干脱髓鞘病变MRI可鉴别进展缓慢的脑干胶质瘤CTT1强T1T2诊断鉴别诊断2.鉴别诊断(2)脑干胶质瘤第34页，共46页，星期日，2025年，2月5日第1页，共46页，星期日，2025年，2月5日第一节概述(overview)脱髓鞘疾病(demyelinatingdisease)是一组以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的神经系统疾病。第2页，共46页，星期日，2025年，2月5日myelin髓鞘？第3页，共46页，星期日，2025年，2月5日髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞保护轴索传导冲动绝缘作用髓鞘组成生理功能髓鞘的生理功能第4页，共46页，星期日，2025年，2月5日Thegraymatterismadeupofcellbodies.Whitematterconsistsmostlyofaxonswiththeirenvelopeofmyelin脑的灰质是由胞体组成，而白质主要由有髓鞘的轴突(神经纤维)组成cellbody轴突Axon第5页，共46页，星期日，2025年，2月5日(神经冲动)有髓鞘神经纤维的正常传导功能MS神经纤维的髓鞘脱失(郎飞氏结)(轴突)(髓鞘)第6页，共46页，星期日，2025年，2月5日破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图第7页，共46页，星期日，2025年，2月5日脱髓鞘疾病1）中枢神经系统脱髓鞘：正常髓鞘的脱失：脑脊髓炎性脱髓鞘髓鞘形成缺陷：脑白质营养不良2）周围神经系统脱髓鞘：正常髓鞘的脱失：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病髓鞘形成缺陷：遗传性运动感觉性周围神经病I型第8页，共46页，星期日，2025年，2月5日正常髓鞘的脱髓鞘病原发性继发性多发性硬化视神经脊髓炎同心圆硬化播散性脑脊髓炎缺血性卒中CO中毒