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腹膜后纤维化*第1页，共34页，星期日，2025年，2月5日CASE1931888女54Y住院号023132腹胀腹痛五年，加重伴乏力腰痛两周。患者五年前起无明显诱因觉腹胀、腹痛，呈慢性隐痛，于08-05-06日在局部麻醉下DSA左髂静脉造影术，见左髂静脉狭窄，予球囊扩张+支架植入术。

ESR117mm/H，CRP70.70mg/L，Cr170.2ummol/l，*第2页，共34页，星期日，2025年，2月5日*第3页，共34页，星期日，2025年，2月5日出院诊断：腹膜后纤维化*第4页，共34页，星期日，2025年，2月5日CASE21340313男性58YZ住院号0693110反复腹痛20余天，发现肾功能异常10余天*第5页，共34页，星期日，2025年，2月5日*第6页，共34页，星期日，2025年，2月5日出院诊断：肾功能衰竭；腹膜后纤维化*第7页，共34页，星期日，2025年，2月5日CASE31738525男性66Y住院号0708115患者两年前因“双下肢水肿，阴囊水肿”入院，查上腹部CT提示：后腹膜见片状软组织阴影，包裹血管，输尿管。当时行双侧输尿管置双J管及右侧髂静脉支架植入。*第8页，共34页，星期日，2025年，2月5日*第9页，共34页，星期日，2025年，2月5日CASE41752211女63Y住院号0748897尿量减少1年余，肉眼血尿伴尿量减少4天1年前无明显诱因下出现尿量减少，至当地医院查考虑腹膜后肿瘤引起双肾积水，置入双J管，3月前再次出现血肌酐升高至300umol/L左右，尿量减少。*第10页，共34页，星期日，2025年，2月5日*第11页，共34页，星期日，2025年，2月5日*第12页，共34页，星期日，2025年，2月5日出院诊断：慢性肾衰；腹膜后纤维化*第13页，共34页，星期日，2025年，2月5日概述腹膜后纤维化（RPF）是一种为少见的疾病，是由于腹膜后纤维脂肪组织增生，引起腹膜后广泛纤维化，使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻，属于非特异性非化脓性炎症。1.特发性：约占2/3可能与自身免疫反应或过敏性疾病有关。近年来日本研究发现可能是全身性疾病IgG-4相关疾病的腹膜后表现。2.继发性：占1/3，可能与恶性肿瘤，腹主动脉瘤、感染、外伤和手术，药物，炎症，放射线治疗。*第14页，共34页，星期日，2025年，2月5日病理表现早期大量不成熟的胶原纤维形成胶原纤维网，内见炎症细胞和呈纤维细胞浸润，组织液丰富。中期炎症细胞逐渐减少成纤维细胞增多。晚期胶原纤维呈玻璃样变性，细胞成分减少，组织液减少，纤维组织包裹附近血管和输尿管等器官。*第15页，共34页，星期日，2025年，2月5日流行病学RPF的发病率约二十万分之一，大多发生于40—60岁的中老年人，男女发病率之比约2-3：1；无种族差异；约2/3%为特发性的，1/3为继发性的,罕见的儿童及家族性发病的报告也曾被报道过。*第16页，共34页，星期日，2025年，2月5日临床表现症状多趋向于隐匿性，患者可有非特异性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不适，厌食，恶心，呕吐和体重下降等，重者甚至无尿。下腔静脉受累狭窄至一定程度可出现下肢及阴囊水肿或下肢深静脉血栓性静脉炎。本病最易受压的器官是输尿管引起尿路梗阻，最常见的症状是肾功能不全或肾绞痛。*第17页，共34页，星期日，2025年，2月5日实验室检查C反应蛋白、ESR、CR升高*第18页，共34页，星期日，2025年，2月5日影像学检查IVP（间接征象）CT/MRI*第19页，共34页，星期日，2025年，2月5日静脉肾盂造影（IVP）：输尿管侵犯三联征①肾积水伴输尿管扭曲、扩张②输尿管向中间偏移③外源性输尿管压迫

*第20页，共34页，星期日，2025年，2月5日然而，该病的IVP表现缺乏特异性，输尿管向内侧偏移被认为是腹膜后纤维化在IVP上的典型的间接征象，但是此现象也可出现于20%的健康人群.此外，肾盂积水、输尿管扩张的程度取决于腹膜后纤维化的发展阶段及其严重程度，在该疾病的发展过程中并不一定出现肾盂积水、输尿管扩张。*第21页，共34页，星期日，2025年，2月5日*第22页，共34页，星期日，2025年，2月5日CT表现：平扫表现为腹膜后肾门至腹主动