常见血液病急性白血病的MICM分型和预后优选.pptVIP

常见血液病急性白血病的MICM分型和预后优选.ppt

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常见(chánɡjiàn)血液病急性白血病的MICM分型和预后;白血病的概念(gàiniàn);白血病的概念(gàiniàn);白血病的概念(gàiniàn);急性(jíxìng)白血病分型;世界卫生组织(WHO)AML分类(fēnlèi);不另做分类(fēnlèi)的AML;AML:WHO分类的特点(tèdiǎn)

与FAB分类的区别;造血(zàoxuè)系统疾病常用的诊断方法;细胞学-骨髓(ɡǔsuǐ)涂片;组织学-骨髓(ɡǔsuǐ)活检;鞘液流动(liúdòng)室;光散射(sǎnshè)检测原理;外周血白细胞分类(fēnlèi);正常BM细胞(xìbāo)的图形(CD45/SSC);正常(zhèngcháng)骨髓细胞的流式分布;正常/白血病细胞免疫(miǎnyì)标志特点;特征性表型;各系发育(fāyù)特征;诊断(zhěnduàn)白血病主要标志:

B-ALL:CD34,HLA-DR,CD19,CD10+/-,cCD79a

T-ALL:CD34,cCD3,CD38,CD7,CD2+/-,CD5+/-

AML: CD34+,CD117+,CD33+,CD13+,cMPO+

M3:CD34(-),HLA-DR(-),淋系(-),单核(-)

M2:CD19+,t(8,21)

M4/M5:CD14+

M6:GlyA+,CD71+

M7:IIb/IIIa(CD41/CD61)+;双表型急性白血病诊断(zhěnduàn)的积分系统;恶性(èxìng)前体与外周(成熟)

淋巴细胞疾病的鉴别;细胞(xìbāo)遗传学C;一些染色体有诊断价值:如重现性染色体异常,如t(8;21),inv(16)、t(16;16)、t(15;17)(q22;q12),t(5;14)(q31;q32),t(3;3),t(4;11)可直接诊断急性白血病;

一些染色体和/或基因(jīyīn)有辅助诊断价值,如5q-、-7、7q-、+8、20q、-Y、P53高度疑似MDS等;

有-7、5q-、t(3;3)、t(4;11)、t(9;22)、复杂染色体等的急性白血病预后不好;治疗相关性/继发性AML

有-7、5q-、t(3;3)、t(4;11)、t(9;22)、复杂染色体等的急性白血病预后不好

微小(wēixiǎo)残留白血病(MRD)

3:单核细胞(xìbāo)区

WHO分类中诊断AML的血或骨髓原始(yuánshǐ)细胞下限从FAB的30%,降为20%。

第二十六页,共35页。

急性巨核细胞白血病

无FLT3-ITD突变,但有TET2、ASXL1、PHF6和/或MLL-PTD突变

免疫学I-流式细胞学

AML微分化型

(p13;q22),(CBFβ/MYH11)

AML的遗传学异常(yìcháng)

MLL-PTD突变或+8染色体异常

免疫学I-流式细胞学;AML常见分子(fēnzǐ)异常;;治疗后白血病缓解(用形态学方法检测不出,其它部位(bùwèi)也无肿瘤浸润),但用更敏感的技术仍可检测到???血病细胞,称为微小残留肿瘤(MRD)

检测MRD的方法主要包括流式细胞分析技术(FCM)或基因定量或荧光标记的原位杂交技术(FISH);用流式细胞技术检查出急性淋巴细胞白血病,即使只有0.01%,均复发;而对AML,95%复发

PML-RARA阳性的APL,如反复检测(jiǎncè)出PML-RARA,即使仅有10-4~-6,几乎都复发,需要积极处理

AML1-ETO基因,如持续10-4,复发率较低,不需要太强烈的治疗;AML规范诊治(zhěnzhì)流程;AML预后因素

年龄(niánlíng)≥60岁

此前有MDS或MPN病史

治疗相关性/继发性AML

高白细胞(?100?109/L)

合并CNS-L

伴有预后差的染色体核型或分子学标志

诱导化疗2疗程未达完全缓解(CR,再评估指征);;AML危险(wēixiǎn)分层指标;AML危险(wēixiǎn)分层指标;AML患者

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