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强直性脊柱炎

（ankylosingspondylitis，AS）是一种慢性炎症性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现，严重者可发生脊柱畸形和关节强直，是脊柱关节炎的典型代表。

流行病学

强直性脊柱炎的患病率在各国报道不一，与种族、地区相关。一般认为，在普通人群中的患病率约为0.1%1.4%。在我国，强直性脊柱炎的患病率初步调查为0.3%左右。本病好发于男性，男女之比约为23:1，女性发病较缓慢且病情较轻。发病年龄通常在1331岁，高峰为2030岁，40岁以后及8岁以前发病者少见。

病因与发病机制

强直性脊柱炎的病因和发病机制至今尚未完全明确，目前认为是遗传因素和环境因素相互作用所致。

1.遗传因素：遗传因素在强直性脊柱炎的发病中起重要作用。研究表明，强直性脊柱炎与人类白细胞抗原（HLA）B27密切相关，90%左右的患者HLAB27阳性，而普通人群HLAB27阳性率仅为4%8%。此外，除了HLAB27外，其他一些基因如IL23R、ERAP1等也可能与强直性脊柱炎的发病相关。这些基因可能通过影响免疫系统的功能，增加了个体对疾病的易感性。

2.环境因素：感染因素可能是强直性脊柱炎发病的重要环境因素之一。肠道及泌尿生殖道沙眼衣原体、志贺菌、沙门菌和耶尔森菌等某些肠道病原菌感染可能触发疾病。这些病原体可能通过分子模拟机制，即病原体的某些抗原成分与人体自身抗原相似，从而引发机体的免疫反应，攻击自身组织。此外，寒冷、潮湿的环境也可能在一定程度上诱发疾病。

3.免疫因素：免疫异常在强直性脊柱炎的发病中也起着关键作用。患者体内存在多种细胞因子和免疫细胞的异常。例如，肿瘤坏死因子（TNF）α、白细胞介素（IL）17等细胞因子在疾病的炎症过程中发挥重要作用。TNFα可以促进炎症细胞的活化和聚集，导致组织损伤和炎症反应的持续。IL17则可以诱导多种促炎因子的产生，进一步加重炎症。此外，T淋巴细胞亚群失衡也可能参与了疾病的发生发展。

病理

强直性脊柱炎的基本病理改变是附着点炎，即肌腱、韧带、关节囊等附着于骨的部位发生炎症、纤维化乃至骨化。骶髂关节是本病最早累及的部位，早期表现为滑膜增生、淋巴细胞和浆细胞浸润，随后出现软骨下骨侵蚀、骨质破坏，晚期可发生关节间隙变窄、融合。脊柱的附着点炎可导致椎体方形变、椎小关节和韧带钙化、骨桥形成，最终引起脊柱强直。外周关节的病理改变主要为滑膜炎，表现为滑膜充血、水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润。

临床表现

1.症状

疼痛与晨僵：下腰痛和僵硬是强直性脊柱炎最常见的首发症状，常为隐匿性发作，疼痛部位主要在骶髂关节、下腰部或臀部，可放射至腹股沟、大腿后侧。疼痛特点为休息时加重，活动后减轻，夜间痛明显，严重者可影响睡眠，需下床活动后方能重新入睡。晨僵也是本病的重要特征之一，一般持续时间超过1小时，活动后可缓解。随着病情进展，疼痛和僵硬可逐渐向上发展至胸椎和颈椎，导致脊柱活动受限。

关节症状：除了脊柱关节受累外，部分患者可出现外周关节受累，以髋关节、膝关节、踝关节等下肢大关节多见，多为非对称性、少数关节或单关节受累。受累关节可出现肿胀、疼痛、活动受限，严重者可导致关节畸形和功能障碍。髋关节受累是强直性脊柱炎致残的重要原因之一，表现为髋关节疼痛、活动受限、跛行，晚期可出现髋关节强直。

关节外表现：强直性脊柱炎可累及多个系统和器官，出现关节外表现。眼部受累较为常见，可表现为虹膜炎、葡萄膜炎，患者出现眼痛、畏光、流泪、视力下降等症状，如不及时治疗，可导致视力障碍。心血管系统受累可表现为主动脉瓣关闭不全、传导阻滞等。呼吸系统受累可出现胸廓活动受限、肺尖纤维化等。此外，还可出现胃肠道、神经系统等受累的表现。

2.体征

骶髂关节压痛：骶髂关节处有压痛是强直性脊柱炎的重要体征之一。检查时，医生可通过直接按压骶髂关节或进行骨盆挤压试验、骨盆分离试验等方法来诱发疼痛。

脊柱活动受限：随着病情进展，脊柱的活动度逐渐减小。患者可出现腰椎前屈、后伸、侧屈等活动受限，Schober试验阳性（患者直立，在背部正中线髂嵴水平作一标记为零，向下5cm作标记，向上10cm再作另一标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加少于4cm则为阳性）。胸廓活动度减小，患者的胸廓扩张度小于2.5cm。颈椎活动受限，患者可出现低头、仰头、旋转等活动障碍。

关节畸形：晚期患者可出现脊柱畸形，如驼背、脊柱侧弯等，严重影响患者的外观和生活质量。外周关节可出现关节肿胀、畸形、肌肉萎缩等表现。

实验室及影像学检查

1.实验室检查

血液学检查：血常规可发现轻度贫血，表现为红细胞计数和血红蛋白降低。血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）是反映炎症活动的常用指标，在疾病活动期可明显