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α1-抗胰蛋白酶缺乏症
诊疗指南2025版;目录;01;α1-抗胰蛋白酶缺乏症定义;AATD相关肝病的治疗;AATD相关肺病的治疗;02;α1-抗胰蛋白酶基因变异;AATD的遗传流行病学;AATD的主要发病机制;03;AATD疾病表现多样性;肝病表现差异与进展;;;04;肝脏生化检查和影像学检查;肺功能检测揭示,患者第一秒用力呼气量(FEV1)及肺一氧化碳弥散量(DLCO)显著下降,表明肺部气体交换功能受损,为慢阻肺疾病的直接证据。;血清AAT水平测定;;肝活检病理诊断价值;05;
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