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瘢痕性类天疱疮

是一种较为罕见且具有独特病理特征的自身免疫性大疱性疾病，主要侵犯眼结膜、口腔黏膜、鼻腔、咽喉、食管、尿道口、阴道、肛门等黏膜部位，也可累及皮肤，病情慢性进行性发展，常导致黏膜瘢痕形成，严重影响患者的生活质量。以下将从其概述、病因与发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗等方面进行详细阐述。

概述

瘢痕性类天疱疮又称为良性黏膜类天疱疮，是一种好发于中老年人的自身免疫性疾病。其发病率相对较低，但由于可累及多个黏膜部位并造成瘢痕形成，进而引起相应器官的功能障碍，因此对患者的健康和生活产生较大影响。该病病程呈慢性经过，病情常反复发作，治疗较为棘手。

病因与发病机制

目前，瘢痕性类天疱疮的病因尚未完全明确，但大多数学者认为它是一种自身免疫性疾病。以下是关于其病因和发病机制的详细介绍：

自身抗体的产生：患者体内存在针对基底膜带成分的自身抗体，主要是IgG，少数情况下为IgA和IgM。这些自身抗体与基底膜带中的抗原成分结合，激活补体系统，形成免疫复合物，导致基底膜带损伤，从而使表皮与真皮分离，形成水疱。

抗原成分：研究发现，瘢痕性类天疱疮的抗原成分主要位于基底膜带的透明板区域，可能与BP180（大疱性类天疱疮抗原2）、BP230（大疱性类天疱疮抗原1）以及其他一些尚未完全明确的抗原有关。不同患者体内针对的抗原成分可能有所差异，这也可能导致疾病临床表现和严重程度的不同。

遗传因素：遗传因素在瘢痕性类天疱疮的发病中可能也起到一定作用。有研究表明，某些HLA（人类白细胞抗原）类型与该病的易感性相关。例如，HLADR2、HLADQw1等在瘢痕性类天疱疮患者中的表达频率较高，提示遗传背景可能影响个体对自身免疫反应的易感性。

环境因素：环境因素可能是诱发瘢痕性类天疱疮的触发因素之一。长期暴露于某些化学物质、药物、感染等可能导致机体免疫系统紊乱，从而引发自身免疫反应。例如，某些药物如青霉素、磺胺类药物等可能诱发药物性类天疱疮，其临床表现与瘢痕性类天疱疮有相似之处。此外，病毒感染，如单纯疱疹病毒感染，也可能与疾病的发生发展有关。

临床表现

瘢痕性类天疱疮可累及多个黏膜部位，不同部位的临床表现各具特点：

口腔黏膜：口腔是瘢痕性类天疱疮最常累及的部位之一。约80%90%的患者会出现口腔黏膜损害。常见的表现为水疱和糜烂，水疱大小不一，一般较小，疱壁较厚，不易破裂。水疱破溃后形成糜烂面，表面有灰白色假膜覆盖，疼痛明显。糜烂面可发生于口腔黏膜的任何部位，以牙龈、硬腭、颊黏膜等部位较为常见。牙龈受累时，表现为牙龈充血、水肿，呈鲜红色，严重时可出现牙龈剥脱，形成糜烂面，称为剥脱性龈炎，这是瘢痕性类天疱疮口腔黏膜损害的特征性表现之一。长期的口腔黏膜病变可导致瘢痕形成，引起口腔黏膜粘连、张口受限等并发症。

眼结膜：眼部受累的发生率约为25%60%，是瘢痕性类天疱疮较为严重的并发症之一。初期表现为结膜充血、水肿，伴有黏液性分泌物增多，患者可感觉眼部异物感、瘙痒、疼痛等不适。随着病情的进展，结膜可出现水疱和糜烂，水疱破溃后形成瘢痕。瘢痕组织收缩可导致睑球粘连、睑内翻、倒睫等并发症，严重影响视力，甚至可导致失明。

鼻腔黏膜：鼻腔黏膜受累时，患者可出现鼻塞、流涕、鼻出血等症状。鼻腔内可见水疱和糜烂，水疱破溃后形成溃疡，表面有结痂。长期的病变可导致鼻腔黏膜瘢痕形成，引起鼻腔狭窄，影响鼻腔通气功能。

咽喉部黏膜：咽喉部黏膜受累相对较少见，但一旦发生，可引起吞咽困难、声音嘶哑等症状。咽喉部可见水疱、糜烂和溃疡，严重时可导致咽喉部瘢痕形成，引起咽喉部狭窄，甚至危及生命。

食管黏膜：食管黏膜受累较为罕见，但可导致吞咽困难、胸骨后疼痛等症状。食管内可见水疱和糜烂，长期病变可导致食管瘢痕形成，引起食管狭窄，患者可能需要进行食管扩张治疗。

皮肤：约1/3的患者可出现皮肤损害。皮肤损害可表现为红斑、水疱、大疱等，水疱一般发生于红斑基础上，疱壁较厚，不易破裂。水疱破溃后形成糜烂面，愈合后可留下瘢痕。皮肤损害好发于头面部、颈部、胸部等暴露部位。

诊断

瘢痕性类天疱疮的诊断主要依靠临床表现、组织病理学检查和免疫病理学检查：

临床表现：根据患者的年龄、黏膜和皮肤损害的特点，尤其是出现口腔黏膜的剥脱性龈炎、眼部的睑球粘连等特征性表现，可初步考虑瘢痕性类天疱疮的诊断。但仅凭临床表现难以确诊，还需要结合其他检查结果。

组织病理学检查：取病变部位的组织进行病理检查是诊断瘢痕性类天疱疮的重要方法。典型的病理表现为表皮下疱，疱内可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。真皮乳头层可见血管扩张、充血，胶原纤维水肿。免疫荧光检查显示，在基底膜带可见IgG和（或）C3呈线状沉积，这是瘢痕性类天疱疮的特征性免疫病理表现。

免疫病理学检查：除了直接免疫荧光检查外，间接免疫荧光检查也可用于检测患者血清中的自