常见非病毒学肝病的诊断与鉴别诊断【共61张PPT】.pptVIP

一、危险因素酒精性肝病是由于长期大量饮酒导致的中毒性肝损伤，最初通常表现为脂肪肝，进而发展为酒精性肝炎、肝纤维化，最终导致肝硬化，严重酗酒时可诱发广泛肝细胞坏死甚至肝衰竭。二、临床诊断标准是否存在肝病?是否与饮酒有关?是否合并其它肝病?临床病理属哪一阶段?临床诊断标准1.有长期饮酒史，一般超过5年，折合酒精量男性≥40g/d，女性≥20g/d。或2周内有大量饮酒史，折合酒精量80g/d。2.临床症状为非特异性，可无症状，或有右上腹胀痛，食欲不振、乏力、体重减轻、黄疽等。随着病情加重，可有神经精神、蜘蛛痣、肝掌等症状和体征。3.AST、ALT、GGT、TBil、PT和MCV等指标升高，禁酒后这些指标可明显下降，通常4周内基本恢复正常，AST/ALT2，有助于诊断。临床诊断标准4.肝脏B超或CT检查有典型表现。5.排除嗜肝病毒的感染、药物和中毒性肝损伤等。符合第1、2、3项和第5项可诊断或第1、2、4项和第5项可诊断；仅符合第1、2项和第5项可疑诊。临床分型诊断1.轻症酒精性肝病：肝脏生物化学、影像学和组织病理学检查基本正常或轻微异常。2.酒精性脂肪肝：影像学诊断符合脂肪肝标准，血清ALT、AST可轻微异常。3.酒精性肝炎：血清ALT、AST或GGT升高，可有血清TBil增高。4.酒精性肝纤维化：症状及影像学无特殊。未做病理检查时，应结合饮酒史、血清纤维化标志物、GGT、AST/ALT、胆固醇、TBil等改变。5.酒精性肝硬化：有肝硬化的临床表现和血清生物化学指标的改变。肝外器官损害的表现1酒精中毒性脑病（wernicke脑病） VitB1缺乏所致眼肌麻痹，共济失调和精神障碍三联征2酒精中毒性胃病3酒精中毒性肾损害，肾小管、肾小球、肾间质损害4酒精性胰腺炎、慢性胰腺炎40倍?5乙醇中毒与生育、男性阳痿、女性早衰、胎儿酒精综合征妊娠是瘙痒、黄疸及生化指标异常的唯一原因规定具备以下3项腹部超声表现中的两项者为弥漫性脂肪肝：（1）肝脏近场回声弥漫性增强（“明亮肝”），回声强于肾脏（2）肝内管道结构显示不清（3）肝脏远场回声逐渐衰减①不符合药物性肝损伤的常见潜伏期。AIH-PBC对于同时具有PBC（ALP升高2倍以上，AMA阳性，肝脏有胆管损害）和AIH（ALT升高5倍以上，血清IgG升高2倍以上或ASM阳性，肝脏中度以上碎屑样坏死）主要特点各2个以上者，应诊断为PBC和AIH重叠综合征。组织学检查呈现交界性肝炎并有门脉浆细胞浸润及树突状细胞增生。其确诊主要依靠实验室检查。肝实质损害：自身免疫性肝炎（AIH）除外病毒性肝炎、药物性肝病、全胃肠外营养、肝豆状核变性、自身免疫性肝病等可导致脂肪肝的特定疾病肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病。①有与药物性肝损伤发病规律相一致的潜伏期：初次用药后出现肝损伤的潜伏期一般在5～9Od内，有特异质反应者潜伏期可5d，慢代谢药物(如胺碘酮)导致肝损伤的潜伏期可90d。对于饮用乙醇量过少或过多之间的患者，需考虑酒精滥用和代谢因素并存的可能。可分为完全性和部分性。③AFLP常有持续重度低血糖，白细胞升高更明显5乙醇中毒与生育、男性阳痿、女性早衰、胎儿酒精综合征升高，短期内出现多脏器功能衰竭和DIC非酒精性脂肪性肝病定义非酒精性脂肪肝病（NAFLD）是一种与胰岛素抵抗（IR）和遗传易感密切相关的代谢应急性肝脏损伤，其病理学改变与酒精性肝病（ALD）相似，但患者无过量饮酒史。疾病谱包括非酒精性单纯性脂肪肝（NAFL）、非酒精性脂肪性肝炎（NASH）、及其相关肝硬化和肝细胞癌。诊断标准：临床诊断1.临床诊断无饮酒史或饮酒折合乙醇量小于140g/周（女性＜70g/周）除外病毒性肝炎、药物性肝病、全胃肠外营养、肝豆状核变性、自身免疫性肝病等可导致脂肪肝的特定疾病肝活检组织学改变符合脂肪性肝病的病理学诊断标准诊断标准2、病理学诊断：肝腺泡3区大泡性或以大泡为主的混合型肝细胞脂肪变，伴或不伴有肝细胞气球样变小叶内混合性炎症细胞浸润以及窦周纤维化；儿童NASH汇管区病变（炎症和纤维化）通常较小叶内严重。3、影像学诊断：规定具备以下3项腹部超声表现中的两项者为弥漫性脂肪肝：（1）肝脏近场回声弥漫性增强（“明亮肝”），回声强于肾脏（2）肝内管道结构显示不清（3）肝脏远场回声逐渐衰减妊娠期肝内胆汁淤积症（Intrahe