真核细胞的细胞器.pptVIP

光镜下，粒状、杆状或线状。直径0.5-1μm。以圆柱状与椭圆球形为最多。不同类型细胞所含数量差别很大；功能旺盛的细胞mt丰富。如哺乳动物肝细胞约含2000个mt，肾细胞约400个，精子约25个,每个mt中有2-10个拷贝分布多集中于需能高的部位线粒体的平均寿命约为10天（一）线粒体的形态结构第62页，共98页，星期日，2025年，2月5日外膜内膜mtDNA膜间隙基质嵴基粒电镜下，二层单位膜围成的封闭囊状结构外膜内膜膜间隙基质（内室）（一）线粒体的形态结构第63页，共98页，星期日，2025年，2月5日外膜：5-7nm；上有排列整齐的孔蛋白构成的筒状圆柱体，中央小孔孔径1-3nm，可通过分子量10000Da以下的分子。内膜：约6nm；通透性很差，不带电荷的小分子可以进入，大的分子和离子需通过转运蛋白的帮助由内膜进入基质。嵴（cristae）内膜通常要向基质折褶形成嵴，从而增加了内膜的表面积。嵴上有ATP合酶，又叫基粒。内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主要部位。膜间隙：6-8nm，内外膜之间的空隙。由于外膜通透性很强，而内膜的通透性又很低，所以膜间隙中的化学成分很多，几乎接近胞质溶胶。功能是建立和维持氢质子梯度。基质（内室）：被内膜包围的空间。基质为无定形物质，含有酶、脂类、DNA、RNA、核糖体以及较大的致密颗粒由于内膜的低通透性使基质具有一定的pH和渗透压。（一）线粒体的形态结构第64页，共98页，星期日，2025年，2月5日基粒内膜上许多排列规则、带柄的球状小体。一个基粒就是一个ATP酶复合体（复合体V），是将呼吸链电子传递过程中释放的能量用于使ADP磷酸化形成ATP的结构，是偶联磷酸化的关键装置。每个线粒体有104-105个基粒。（一）线粒体的形态结构第65页，共98页，星期日，2025年，2月5日线粒体——基粒头部（F1因子）柄部基片（F0因子）基粒与膜面垂直而规则排列,粒间相距10nm。基粒由头部--F1、柄部和基片--F0三部分组成。第66页，共98页，星期日，2025年，2月5日基粒（ATP酶复合体）F1因子，头部5种亚基按比例组成α3β3γδεF1通过柄部与F0相连时才具有催化ATP合成的作用柄部寡霉素敏感性蛋白质若与寡霉素结合，会发挥寡霉素的解偶联作用，而抑制ATP的合成F0因子，基片是至少4种多肽组成的疏水蛋白，镶嵌在内膜的脂质双层中周围围绕呼吸链的各个组分基片具有质子通道的作用被呼吸链传递到膜间腔的大量质子（H+），顺着内膜外侧到内侧的质子浓度通过基片这个质子通道到达F1因子时，驱动ATP酶催化ADP磷酸化成为ATP（一）线粒体的形态结构第67页，共98页，星期日，2025年，2月5日（二）线粒体的化学组成及酶类蛋白质：65%～70%干重脂类：25%～30%干重外膜膜间隙内膜基质细胞色素b5腺苷酸激酶NADH脱氢酶丙酮酸脱氢酶NADH-细胞色素还原酶核苷琥珀酸脱氢酶

细胞色素氧化酶脂肪酸β氧化酶

Krebs循环酶系单胺氧化酶二磷酸激酶细胞色素CDNA聚合酶脂酰辅酶A合酶

磷酸甘油酰基转移酶

核苷二磷酸激酶单磷酸激酶ATP合成酶

(F0F1复合物)

运输蛋白RNA聚合酶

核糖体

转移RNAs孔蛋白

膜脂含量∶

磷脂/蛋白=0.9

心磷脂/磷脂=0.03?膜脂含量∶

磷脂/蛋白=0.3

心磷脂/磷脂=0.22

醌?第68页，共98页，星期日，2025年，2月5日电子传递链上的4种酶NADH脱氢酶琥珀酸脱氢酶CoQ-细胞色素C还原酶细胞色素氧化酶第69页，共98页，星期日，2025年，2月5日线粒体内的氧化磷酸化是人体中ATP生成的主要方式。氧化是指代谢物脱氢或失去的电子经电子传递体传递，最后与氧结合生成水的过程。氧化磷酸化是指在电子传递过程中释放出的能量使ADP磷酸化生成ATP的偶联过程。第70页，共98页，星期日，2025年，2月5日（三）线粒体的半自主性线粒体含有自己的DNA并能进行复制、转录和翻译，但核基因编码大量维持线粒体结构和功能的大分子复合物以及多数氧化磷酸化的蛋白质亚基，因此其功能又受核基因的影响。第71页，共98页，星期日，2025年，2月5日ComplexSubunitsNuclearmtDNAⅠ41347Ⅱ440Ⅲ11101Ⅳ13103Ⅴ14122837013细胞色素c氧化酶的3个亚基，F0的2个亚基，NADH脱氢酶的7个亚