肝胆疾病的生物化学诊断.pptVIP

肝细胞性黄疸和梗阻性黄疸的实验室鉴别诊断项目肝细胞性黄疸梗阻性黄疸血清蛋白电泳图谱Alb减少，γ—球蛋白↑球蛋白明显↑脂蛋白—X多为阴性明显↑血清酶学ALT肝炎急性期↑正常或增高ALP正常或轻度增高明显升高LAP可增高明显升高γ-GT可增高明显升高其他方面凝血酶原时间延长，VitK不能纠正延长，VitK可以纠正胆固醇降低，尤其CHE明显降低增高CA/CDCA﹤1﹥1表8-6第62页，共117页，星期日，2025年，2月5日二、胆汁酸代谢及其异常胆汁酸的类型胆汁酸代谢胆汁酸代谢异常第63页，共117页，星期日，2025年，2月5日（一）胆汁酸（bileacids）的类型胆汁酸：胆汁中存在的一类胆烷酸的总称。初级胆汁酸脱去7-?-OH即为次级胆汁酸。胆汁中的胆汁酸以结合型为主，以钠盐或钾盐形式存在。胆汁酸的分类：按来源、结构及结合与否牛磺(甘氨)胆酸甘氨(牛磺)鹅脱氧胆酸次级游离型(脱氧胆酸、石胆酸)次级胆汁酸（肠道）次级结合型甘氨(牛磺)脱氧胆酸甘氨(牛磺)石胆酸初级游离型(胆酸、鹅脱氧胆酸)初级胆汁酸（肝脏）初级结合型胆汁酸第64页，共117页，星期日，2025年，2月5日例：胆酸例：鹅脱氧胆酸游离胆汁酸HCOOHHOOHOH312724COOHHHO3712OH第65页，共117页，星期日，2025年，2月5日1.初级胆汁酸的生成（1）初级胆汁酸（primarybileacid）：正常人合成胆固醇约1~1.5g/日，其中2/5（0.4~0.6g）在肝内转化为胆汁酸。（二）胆汁酸代谢

（2）合成原料：胆固醇（3）合成部位：肝（微粒体和胞液）（4）限速酶：胆固醇7?-羟化酶。（5）合成过程：以羟化作用最为重要。第66页，共117页，星期日，2025年，2月5日还原、侧链修饰胆酸（3α，7α，12α三羟胆固烷酸，CA）脱氧胆酸（3α，7α二羟胆固烷酸，CDCA）7α，12α二羟4胆固烯3酮7α羟4胆固烯3酮7α羟胆固醇胆固醇12α羟化酶氧化异构7α羟化酶第67页，共117页，星期日，2025年，2月5日2.次级胆汁酸（secondarybileacid）的生成（1）原料：初级胆汁酸（2）生成部位：肠道（肠道细菌）（3）生成过程:脱羟基结合型初级胆汁酸游离胆汁酸次级胆汁酸水解7-a-脱羟酶牛磺胆酸甘氨鹅脱氧胆酸脱氧胆酸石胆酸牛磺酸甘氨酸胆酸鹅脱氧胆酸肠道①促进脂类消化吸收。②抑制胆固醇从胆汁中析出、沉淀。3.胆汁酸的功能：第68页，共117页，星期日，2025年，2月5日次级胆汁酸形成初级胆汁酸次级胆汁酸7α-羟基酶胆酸脱氧胆酸HCOOHOHOHOH