成人病诊断中的问题和鉴别诊断思路.ppt

方案研究者国家患者数结论MRA+MTX+CsA+GSIwamotoetal日本1退热、改善关节痛，显著降低CRPMRA+MTX(SoJIA)Yokotaetal日本1191%患者改善IL1ra+MTX+GS+萘普生Godinhoetal葡萄牙1长期缓解IL1ra+GSHaraouietal加拿大3激素撤药后症状仍缓解IL1ra+MTX+GSAelionetal美国2完全缓解IL1ra+MTX+GSFitzgeraldetal加拿大4完全缓解其他生物制剂第30页，共31页，星期日，2025年，2月5日NSAIDs不缓解：+糖皮质激素强的松0.5-1mg/kg/d缓解：单用NSAIDs缓解：NSAIDs+糖皮质激素不缓解或激素减量复发：+MTX缓解：逐个减DMARDs下台阶策略不缓解或重型AOSDMP冲击治疗、必要时生物制剂，MTX基础上联合DMARDs上台阶策略1-3月6-12个月1-3月缓解：单用MTX6-12个月不缓解：逐个加DMARDs上台阶策略1-3月6-12个月*上台阶备选药物：来氟米特、硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺、羟氯喹、柳氮磺吡啶、霉酚酸酯等（一种或多种渐加用）。中华医学会风湿病学分会，2010第31页，共31页，星期日，2025年，2月5日*****************第1页，共31页，星期日，2025年，2月5日流行病学资料患病率：6.9/100.000(挪威,2000)10/100,000/年（日本）发病率：2～3/100,000/年（日本）1～2/100,000/年（法国）女性男性16～25岁，35～45岁(75%35)少数患者在幼年发病第2页，共31页，星期日，2025年，2月5日病因病因不清，与周期性发热综合征类似遗传因素？感染因素？免疫介导第3页，共31页，星期日，2025年，2月5日免疫因素炎性因子↑IL-1,IL-18,TNF-α,IL-6,IL-2,IFN-γ粘附分子↑ICAM-1ChenD.Y.,2005BrJDermatol.2009Oct;161(4):968-70.JRheumatol.2009Oct;36(10):2284-9.autoinflammatorydisease第4页，共31页，星期日，2025年，2月5日诊断和治疗方面的文献较少主要为个案报道、中小规模回顾性研究期待询证医学证据临床表现第5页，共31页，星期日，2025年，2月5日临床表现（BrayV.J.,2002）

临床表现发生率（％）关节痛98～100发热(39°C)83～100肌痛84～98关节炎88～94咽痛50～92皮疹87～90体重下降19～76淋巴结肿大脾肿大浆膜炎腹痛肝大心包炎肺炎48～7445～5523～539～4829～4424～379～31第6页，共31页，星期日，2025年，2月5日少见表现脱发皮下结节急性肝衰竭心脏瓣膜病变弥漫性血管内凝血嗜血细胞综合征淀粉样变（炎性反应长期未能控制）第7页，共31页，星期日，2025年，2月5日临床表现

——应有尽有系统表现消化系统急性肝炎、急性/亚急性重肝……循环系统损害心包炎（心包填塞）、心肌炎、瓣膜损害……呼吸系统损害胸腔积液、肺炎、ARDS、ARF……血液系统DIC、纯红再障、溶贫……神经系统脑梗塞样表现、无菌性脑膜炎、听神经损害……其他鼻中隔穿孔、血管神经性水肿……第8页，共31页，星期日，2025年，2月5日发热每天一次或两次，也可无规律66％患者40oC持续2～4小时发热间歇体温正常或低于正常，一般情况好常伴抗生素治疗无效的咽痛常见的“不明原因”发热之一第9页，共31页，星期日，2025年，2月5日皮疹粉红色斑疹或斑丘疹分布广泛时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴不伴瘙痒Koebner现象：可由热或搔抓诱发皮肤活检：血管周围单