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2025年综合类-北京住院医师儿内科Ⅰ阶段-神经专业历年真题摘选带答案(5套单选100题合辑)

2025年综合类-北京住院医师儿内科Ⅰ阶段-神经专业历年真题摘选带答案(篇1)

【题干1】苯丙酮尿症患儿的主要临床表现不包括以下哪项？

【选项】A.湿疹反复发作B.智力发育迟缓C.尿液有鼠尿味D.神经系统症状

【参考答案】A

【详细解析】苯丙酮尿症的典型表现是智力障碍、湿疹反复发作（因尿布区皮肤刺激）、尿液含苯丙酮酸产生鼠尿味，但通常不直接引起神经系统症状。选项A湿疹反复发作是正确表现，故排除。

【题干2】新生儿惊厥最常见的原因是？

【选项】A.高热惊厥B.产伤C.先天性脑瘫D.低钙血症

【参考答案】D

【详细解析】新生儿期低钙血症（尤其是母亲甲状旁腺功能减退）是引发惊厥的常见原因，其次是产伤和先天性代谢异常。选项D正确。

【题干3】儿童期进行性肌张力低下最可能的诊断是？

【选项】A.脑瘫B.脊髓性肌萎缩症C.遗传性共济失调D.多发性硬化

【参考答案】B

【详细解析】脊髓性肌萎缩症（SMA）以婴儿期进行性肌张力低下为特征，需与脑瘫（非进行性）和遗传性共济失调（共济失调为主）鉴别。选项B正确。

【题干4】癫痫持续状态的首选治疗药物是？

【选项】A.苯巴比妥钠B.丙戊酸钠C.左乙拉西坦D.卡马西平

【参考答案】A

【详细解析】癫痫持续状态需快速控制，苯巴比妥钠静脉注射是经典方案，左乙拉西坦适用于非持续状态。选项A正确。

【题干5】脑炎后遗癫痫最常见的发生时间是？

【选项】A.发病后1周内B.发病后1-3个月C.发病后6个月以上D.发病后1年内

【参考答案】B

【详细解析】脑炎后遗癫痫多在急性期后1-3个月出现，与病灶愈合过程相关。选项B正确。

【题干6】诊断先天性甲状腺功能减退的可靠方法是？

【选项】A.脐血筛查B.血钙检测C.TRH刺激试验D.头颅CT

【参考答案】A

【详细解析】新生儿期通过足跟血筛查即可检测先天性甲状腺功能减退（甲减）。选项A正确。

【题干7】婴儿期出现“眼神呆滞、凝视”提示哪种疾病？

【选项】A.先天性斜视B.先天性白内障C.先天性脑积水D.先天性心脏病

【参考答案】C

【详细解析】先天性脑积水导致颅内压增高，早期可表现为进行性加重的眼神呆滞和凝视。选项C正确。

【题干8】儿童癫痫的病因中占比最高的是？

【选项】A.遗传代谢病B.围生期损伤C.感染D.脑肿瘤

【参考答案】B

【详细解析】儿童癫痫中围生期损伤（缺氧、产伤）是主要病因，占30%-40%。选项B正确。

【题干9】诊断脊髓灰质炎的金标准是？

【选项】A.脑脊液细胞学检查B.病毒分离C.血清特异性抗体检测D.肌肉活检

【参考答案】B

【详细解析】脊髓灰质炎确诊需通过粪便或脑脊液分离出柯萨奇病毒（A组）。选项B正确。

【题干10】新生儿惊厥时首选的辅助检查是？

【选项】A.脑电图B.头颅MRIC.血钙、血糖检测D.肌电图

【参考答案】C

【详细解析】新生儿惊厥时需立即排查低钙、低血糖等代谢异常，再行其他检查。选项C正确。

【题干11】儿童偏头痛最典型的先兆是？

【选项】A.畏光B.视物模糊C.肢体无力D.言语障碍

【参考答案】B

【详细解析】儿童偏头痛常见先兆包括视物模糊（畏光为伴随症状）。选项B正确。

【题干12】诊断遗传性共济失调的基因检测靶点通常是？

【选项】A.ATXN1基因B.HTT基因C.SPG基因D.PRNP基因

【参考答案】C

【详细解析】SPG基因突变是遗传性共济失调（SPG型）的主要致病基因。选项C正确。

【题干13】儿童癫痫综合征中“儿童良性癫痫”的起病年龄是？

【选项】A.3-6个月B.6-12个月C.1-3岁D.3-6岁

【参考答案】C

【详细解析】儿童良性癫痫（BECT）多在1-3岁起病，表现为夜间觉醒后失神发作。选项C正确。

【题干14】新生儿缺氧缺血性脑病的核心病理改变是？

【选项】A.脑水肿B.软化灶C.出血灶D.钙化灶

【参考答案】B

【详细解析】缺氧缺血性脑病的核心病理是脑水肿和软化灶形成（尤其是基底节区）。选项B正确。

【题干15】儿童注意力缺陷多动障碍（ADHD）的典型表现是？

【选项】A.肌张力增高B.过度活跃C.社交退缩D.语言发育迟缓

【参考答案】B

【详细解析】ADHD核心症状为注意力不集中、多动和冲动，社交退缩属于共病表现。选项B正确。

【题干16】诊断先天性肾上腺皮质增生症的可靠方