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ANCA间接免疫荧光pANCA-MPOcANCA—PR3第30页,共52页,星期日,2025年,2月5日WGMPACSSANCA80%-90%,90%anti-PR350%-70%,80%anti-MPO35-45%,75%anti-MPO耳鼻喉80%-90%,血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡20%-30%,口溃疡,鼻窦炎50%-80%过敏性鼻炎、息肉肺50%-80%,肺浸润,结节,肺泡出血20-60%,肺浸润,肺泡出血,胸膜炎96%-100%,哮喘,一过性肺浸润,肾脏50%-80%,少数有肉芽肿90%-100%15%-40%心脏10%-20%,心包炎,心瓣膜炎,梗死10%-20%,心包炎20%-45%,心包炎,心肌病外周神经10%-50%,多发单神经病15%-60%,多发单神经病70%,多发单神经病中枢神经10%,脑神经病变、占位,脑膜炎10%,脑缺血15%,中枢神经系统受累关节50%-80%30%-70%35%-60%皮肤30%-60%40%-70%50%-80%眼30%-60%20%-30%10%EO升高很少没有90%-100%AASV临床表现(数据来源于1643份病人资料)
Jointbonespine2007;74:427-435第31页,共52页,星期日,2025年,2月5日鉴别诊断临床特点ANCA病理特点(肉芽肿性病变)PAN无肾小球肾炎、肺受累少见少无MPARPGN、肺出血很少累及上呼吸道P-ANCA无WG上、下呼吸道、肾三联征C-ANCA有CSS过敏史、哮喘,周围神经病变,EO↑P-ANCA有第32页,共52页,星期日,2025年,2月5日A.肺结节伴空洞B.肉芽肿和坏死病变C.肉芽肿性血管炎D.肾脏节段性坏死和新月体形成第33页,共52页,星期日,2025年,2月5日治疗诱导缓解(3-6月)泼尼松:1-1.5mg/kg/dCTX:口服2mg/kg/d静脉0.8-1g/M巩固治疗(3月)泼尼松:12.5mgCTX:口服1.5mg/kg/d维持治疗泼尼松:7.5mgAZA2mg/kg/d第34页,共52页,星期日,2025年,2月5日试验名称试验目的诱导缓解CYCLOPS比较口服CTX和静脉CTX的效果NORAM无肾脏受累的AASV比较MTX和CTXMEPEX严重AASV比较甲强龙和血浆置换的效果RITUXIMAB难治性AASV使用美罗华的效果维持治疗CYCAZEREM比较AZA和CTX对维持治疗的效果IMPROVE比较MMF和CTX对维持治疗的效果WEGET比较伊那西普和CTX对维持治疗的效果Co-TRIMEXAZOLE复方新诺明对维持治疗的效果AASV治疗进展第35页,共52页,星期日,2025年,2月5日AASV治疗进展静脉免疫球蛋白有效,可用于感染、肿瘤、妊娠细胞因子拮抗剂TNF-a:ENT对WG无效,INF有效IL-5:mepolizumab对CSS可能有效细胞清除B细胞清除:RituximabT细胞清除:抗胸腺球蛋白单核和淋巴细胞清除:抗CD52单抗Alemtuzumab其他免疫抑制剂脱氧精胍菌素第36页,共52页,星期日,2025年,2月5日BSR/BHPR关于AASV的治疗指南--2007WirelessNetwork评估疾病的严重程度AAV诊断明确局部型/早期SCr150umol/L全身型伴器官损害SCr500umol/L严重型/器官严重损害SCr500umol/LPred+MTX/CYCPred+CYCPred+CYC+血浆置换缓解换用AZA/MTX第37页,共52页,星期日,2025年,2月5日第1页,共52页,星期日,2025年,2月5日肾肺五官血管皮肤血管炎神经疑难杂症症状复杂多样缺乏特异性检查第2页,共52页,星期日,2025年,2月5日病例介绍患者,沈XX,女56岁,主因“反复咳嗽、憋气20个月余,双足疼痛2个月,双足变黑10天”入院。第3页,共52页,星期日,2025年,2月5日现病史患者20个月前出现咳嗽,喘息,诊断为“支气管哮喘”,18个月出现“两肺弥
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