2025年综合类-神经内科专业知识-骨骼肌疾病历年真题摘选带答案(5卷单选题100道).docxVIP

2025年综合类-神经内科专业知识-骨骼肌疾病历年真题摘选带答案(5卷单选题100道)

2025年综合类-神经内科专业知识-骨骼肌疾病历年真题摘选带答案(篇1)

【题干1】重症肌无力的典型临床表现是晨起症状加重，下午或傍晚明显缓解，最常见受累部位为眼外肌和面部肌肉。该病的诊断金标准是【选项】A.血常规检查B.抗乙酰胆碱受体抗体检测C.肌电图检查D.肌活检【参考答案】B

【详细解析】重症肌无力（MG）的典型表现为晨轻暮重，累及眼外肌和面部肌群。抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）检测阳性对诊断MG有重要意义，尤其是全身型MG。肌电图检查（C）表现为低幅多发放电，但并非诊断金标准；肌活检（D）主要用于排除其他肌肉疾病；血常规（A）无特异性。

【题干2】多发性肌炎（PM）的实验室检查特征性发现是【选项】A.血沉升高B.肌酸激酶显著升高C.抗Jo-1抗体阳性D.免疫球蛋白IgG升高【参考答案】C

【详细解析】多发性肌炎的标志性抗体为抗Jo-1抗体（C），阳性率约30%-40%。肌酸激酶（B）轻度升高或正常，显著升高多见于横纹肌溶解症；血沉（A）和IgG（D）升高常见于炎症性疾病，但非PM特异性。

【题干3】对称性近端肌无力伴肌萎缩最常见于【选项】A.重症肌无力B.肌营养不良C.多发性肌炎D.周期性麻痹【参考答案】B

【详细解析】肌营养不良（MD）以常染色体显性遗传为主，典型表现为对称性近端肌无力（如肱二头肌、股四头肌）和进行性肌萎缩。重症肌无力（A）以眼外肌和面肌受累为主；多发性肌炎（C）为多发性远端肌无力；周期性麻痹（D）以四肢近端无力为特征。

【题干4】以下哪种疾病不会引起肌红蛋白尿【选项】A.横纹肌溶解症B.多发性肌炎C.肌营养不良D.重症肌无力【参考答案】D

【详细解析】横纹肌溶解症（A）因肌肉细胞膜破裂导致肌红蛋白释放，尿液中可见肌红蛋白尿；多发性肌炎（B）和肌营养不良（C）可伴肌肉损伤出现肌红蛋白尿；重症肌无力（D）以神经肌肉接头功能障碍为主，不会直接导致肌红蛋白尿。

【题干5】诊断肌萎缩侧索硬化症（ALS）的核心病理改变是【选项】A.脊髓前角细胞空泡变性B.肌束间结缔组织增生C.神经节细胞消失D.肌纤维再生延迟【参考答案】A

【详细解析】ALS的病理特征为脊髓前角细胞空泡变性（A），同时伴皮质锥体细胞变性。肌束间结缔组织增生（B）见于肌营养不良；神经节细胞消失（C）多见于周围神经病变；肌纤维再生延迟（D）与肌肉纤维化相关。

【题干6】以下哪种检查结果与Lambert-Eaton综合征（MES）相关【选项】A.抗AChR抗体阳性B.肌电图显示高幅多发放电C.血钙降低D.神经传导速度减慢【参考答案】B

【详细解析】MES属于自身免疫性神经肌肉病，特征为肌电图显示高幅多发放电（B）。抗AChR抗体（A）阳性见于重症肌无力；血钙降低（C）多见于假性甲状旁腺功能减退；神经传导速度减慢（D）见于轴突性神经病变。

【题干7】肌强直症的临床特征不包括【选项】A.晨起肌强直B.重复动作缓解C.吞咽困难D.肌张力增高【参考答案】C

【详细解析】肌强直症（如强直性肌营养不良）晨起时肌强直（A）和重复动作（B）可缓解，伴肌张力增高（D）。吞咽困难（C）多见于肌营养不良伴延髓受累或神经肌肉疾病晚期，非典型表现。

【题干8】诊断周期性麻痹的实验室检查不包括【选项】A.血钾测定B.肌电图静息电位延长C.甲状腺功能检查D.肌活检病理正常【参考答案】D

【详细解析】周期性麻痹（CP）需结合临床表现、血钾（A）和甲状腺功能（C）检查。肌电图（B）静息电位延长提示肌细胞膜异常，肌活检（D）通常正常，无特异性改变。

【题干9】以下哪种药物是重症肌无力的急性期治疗药物【选项】A.糖皮质激素B.免疫球蛋白C.溴吡斯的明D.阿托品【参考答案】B

【详细解析】免疫球蛋白（B）用于重症肌无力的急性恶化期，可快速改善症状。糖皮质激素（A）用于维持治疗；溴吡斯的明（C）为抗胆碱酯酶药物，用于长期维持；阿托品（D）用于缓解胆碱能危象。

【题干10】多发性肌炎患者出现肺间质病变时，最相关的抗体是【选项】A.抗核抗体（ANA）B.抗Jo-1抗体C.抗PM-Scl抗体D.抗rRNA抗体【参考答案】C

【详细解析】抗PM-Scl抗体（C）阳性提示多发性肌炎合并肺间质病变风险增加。抗Jo-1抗体（B）阳性与肺大疱相关；ANA（A）阳性见于90%以上患者但非特异性；抗rRNA抗体（D）多见于硬皮病。

【题干11】肌营养不良的遗传方式不包括【选项】A.常染色体隐性B.X连锁隐性C.线