心肌病必威体育精装版分类与超生诊断.pptVIP

DCMDCMOMIOMI第31页，共66页，星期日，2025年，2月5日肥厚型心肌病扩张型心肌病限制型心肌病致心律失常右室心肌病未分类心肌病第32页，共66页，星期日，2025年，2月5日限制型心肌病(RCM)定义收缩容积正常或偏低(单/双心室)舒张容积降低室壁厚度正常限制性左室功能障碍病理生理改变心肌僵硬度增加和顺应性减退心室压力显著升高而心脏容积仅轻度增加第33页，共66页，星期日，2025年，2月5日限制型心肌病(RCM)病因特发性家族性(通常为常染色体显性遗传)全身系统性疾病病理分型嗜酸细胞增多心内膜心肌病无嗜酸细胞增多心内膜心肌病第34页，共66页，星期日，2025年，2月5日2DE(淀粉样变性)室壁增厚增厚的心室壁呈现闪烁的颗粒状结构，见斑点状回声心室腔缩小、心房扩大乳头肌、腱索、房室瓣及房间隔增厚，回声增强心包积液（50%以上）CDFI舒张功能障碍二尖瓣口血流A/E1肺静脉血流频谱D/S1，AR波增大，时限延长二、三尖瓣返流超声征象第35页，共66页，星期日，2025年，2月5日第36页，共66页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断项目缩窄性心包炎限制型心肌病心包\心内膜心包膜明显增厚、钙化心内膜心肌室壁增厚心房稍大明显扩大血栓一般无附壁血栓二尖瓣血流呼吸性变异有无肺动脉高压无常见第37页，共66页，星期日，2025年，2月5日肥厚型心肌病扩张型心肌病限制型心肌病致心律失常右室心肌病未分类心肌病第38页，共66页，星期日，2025年，2月5日致心律失常性右室心肌病(ARVC)定义右室功能障碍(局部或整体)伴或不伴左室病变同时有组织学证据和(或)符合相应的心电图异常表现第39页，共66页，星期日，2025年，2月5日致心律失常性右室心肌病(ARVC)流行病学资料发生率1:5000(是欧洲某些地区青年猝死的主要原因)意大利北部心源性猝死原因。ARVC占13%，仅次于冠心病。Thieneetal.OrphanetJournalofRareDiseases20072:45第40页，共66页，星期日，2025年，2月5日致心律失常性右室心肌病(ARVC)病理生理改变右室心肌被脂肪和纤维组织逐步取代病变主要累及右室前壁漏斗部、心尖部及后下壁多为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传发育不良三角第41页，共66页，星期日，2025年，2月5日ARVC患者心肌细胞被纤维-脂肪所替代，导致右室扩大、心肌变薄。本图显示右室被脂肪组织浸润第42页，共66页，星期日，2025年，2月5日三色染色显示心外膜(Epi)及心肌中层中纤维(F)及脂肪组织(A)，心内膜(Endo)边缘尚可见残存的心肌细胞(Myo)聚集。第43页，共66页，星期日，2025年，2月5日Case17岁足球运动员，无症状，运动时猝死。A体检ECG：V1-V4导联T波倒置B尸体解剖：右室游离壁广泛受累，前壁及三尖瓣下室壁瘤形成C组织病理学：后壁全层被纤维脂肪组织替代(HeidenhainTrichromex4)ABC第44页，共66页，星期日，2025年，2月5日ECG:I,II,III,aVR,V1andV4可见Epsilon波，可见右房扩大，V1-V6导联波倒置Case48岁，男性，重度ARVC。足球运动员，无症状，运动时猝死。NavaA,RossiL,Elsewier,Amsterdam1997第45页，共66页，星期日，2025年，2月5日ARVC患者ECG示Epsilon波Case18岁，男性，隐匿性ARVC。主诉心悸。ECG:单形性室速伴左束支传导阻滞。Echo显示右室游离壁膨隆，右室流出道扩张NavaA,RossiL,Elsewier,Amsterdam1997第46页，共66页，星期日，2025年，2月5日17岁，男性，持续性室速，三尖瓣下膨出(箭头)右室造影16岁，男性，非持续性室速，漏斗部前壁膨出(箭头)第47页，共66页，星期日，2025年，2月5日第1页，共66页，星期日，2025年，2月5日心肌病定义与分类1980年无明显原因心肌病变DCMHCMRCM1995年原发性心肌病：伴有心功能障碍的心肌病变DCMHCMRCMARVC未定型原发性/继发性继发性：慢性缺血性、瓣膜性和高血压性心肌病第2页，