格林巴利综合症课件.pptVIP

格林-巴利综合征

（Guillian-BarréSyndrome,GBS)

重庆医科大学儿科学院神经内科

蒋莉

格林-巴利综合征(GBS)

急性感染性多发性神经根神经炎

重要临床特性：进行性对称性弛缓性瘫痪

发病率：1.6/10万人口

目前我国和多数国家最常见的急性周围神经病

病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹

病因与发病机理

多原因诱发的周围神经的自身免疫性病变

（1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变

（2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变

（3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似

的动物模型（Experimentalallergicneuritis,EAN)

（4）病变神经损害成对称性

病因与发病机理

诱发原因(感染、疫苗接种、免疫遗传）

（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史

空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)：

最重要前期感染病原体

通过度子模拟现象致周围神经免疫性损伤

患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高

患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1

或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高

病因与发病机理

分子模拟性免疫损伤

CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子构造)

发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）

抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a

周围神经损伤

病因与发病机理

（1）感染

巨细胞病毒：第二位

患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高

某些抗原构造互相模拟

其他：EB病毒、AIDS等

（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000）

（3）免疫遗传：不一样HLA类型也许有重要作用？

病理变化与分型

周围神经的构成：

神经原纤维→神经束→周围神经

神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）

病理分型

病变部位：神经根、周围神经近、远端

病理变化：水肿、神经

内膜淋巴细胞及巨嗜细

胞浸润、节段性脱髓鞘、

轴突瓦勒样变性

病理分型

髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)

--累及运动及感觉神经

轴索变性

Miller-Fisher综合征（MFS)

急性运动轴索性神经病(AMAN)

—累及运动神经

急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)

--累及运动及感觉神经

临床体现

起病

（1）急性或亚急性

（2）病前1-6周有非特异性感染

（3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多

（4）农村多于都市(农村88.2%)

临床体现

肢体运动障碍

（1）从下至上（少数呈下行性）

（2）从远端到近端

（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）

（3）对称性：两侧基本对称

（4）弛缓性：肌张力减少、腱反射减少或消失

（5）绝大多数进展不超过4周

临床体现

颅神经瘫痪

（1）对称或不对称的颅神经麻痹

（2）后来组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）

语音低、进食呛咳、吞咽困难

（3）面神常常受累（20%）

周围性面瘫

临床体现

呼吸肌麻痹：

（1）发生率约20%

（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）

呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱

（3）肋间肌或/和膈肌麻痹

肋间肌麻痹：胸式呼吸消失

膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）

临床体现

感觉障碍

（1）初期、短暂（一过性）、程度较轻

（2）重要体现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感

觉异常---手套、袜套样感觉障碍）

（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惊牵拉神经根

加重根痛）

临床体现

植物神经功能障碍

（1）初期、一过性、大多轻微

（2）重要体现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、

过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障

碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）

试验室检查

脑脊液：“蛋白-细胞分离”

（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其他均正常

（2）见于80-90%的病例

（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）

试验室检查

神经电生理检查

（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、

电位波幅减低不明显

（2