MDS的诊断和治疗.pptxVIP

MDS的诊断和治疗进展;MyelodysplasticSyndrome

骨髓增生异常综合征;什么原因引起MDS;MDS临床表现;MDS如何诊断-实验室检查;

诊断MDS时的关注点

病态造血是MDS诊断的核心问题,MDS的诊断临床与实验室检验缺乏特异性,骨髓涂片与骨髓活检同时进行有助于观察病态造血的异常,易于确定造血组织的增生度、有无造血细胞定位紊乱和骨髓纤维化。

大多数情况下，MDS患者的骨髓中细胞是过多的，但是，约15-20%的MDS患者骨髓〔增生低下〕细胞计数非常低，注意区分再障和MDS.

病态造血除形态学表现外还应有血细胞计数的异常，在WHO标准中明确提出,判断各系别有否发育异常的定量标准为该系有形态异常细胞的比例≥10%。

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诊断MDS时的关注点

环状铁粒幼细胞：WHO明确指出环状铁粒幼细胞(含有大量铁沉着物的有核红细胞前体，在染色的细胞片上显示为核周围分布的环形)应含铁粒≥10个，绕核周1/3，其百分率为占有核红细胞中百分率。

血液学变化不明显而有克隆性染色体变化或癌基因突变等可帮助早期诊断MDS。

幼稚细胞异常定位(ALIP):ALIP指早期粒细胞不在骨小梁旁而向小梁中央区形成的细胞团簇如≥3个为ALIP阳性。ALIP的出现先于骨髓涂片,可提供与其他疾病的鉴别诊断依据。ALIP在低危MDS诊断中意义较大，但阳性率约50%。

;MyelodysplasticSyndrome

骨髓增生异常综合征;MDS治疗目标及治疗手段的演变

;MDS治疗策略的选择

;地西他滨治疗MDS

—根底临床试验

;缓解率CR;;;MDACCII:46%患者HB水平提高了1g/dl或者到达非输血依赖

60%患者到达血小板缓解;3级及以上的不良反应(AE)(≥5%);地西他滨用于MDS的治疗小结

*五天方案的缓解率高

缓解率CR达39%，总缓解率ORR达81%

*地西他滨的起效较快

中位病情改善〔CR+mCR+PR+HI〕时间为1.7个月

82%有反响患者是在两疗程后病情好转

*地西他滨长期疗效较好

中位生存时间19.4个月，1年存活率66%

*不良反响可预见可控制

;MyelodysplasticSyndrome

骨髓增生异常综合征;

每28天每天SC给药DAC20mg/m2x3d(A组〕;

每28天每周SC给药DAC20mg/m2x3〔B组〕

最初40例受试者1:1随机入组;其???受试者调整随机入组;

最大数目N=80例.;缓解情况(n=54);摆脱输血依赖;生存期(n=54);;地西他滨治疗CMML国际多中心研究

—患者特征;地西他滨治疗CMML国际多中心研究

--疗效;

地西他滨治疗进展性CMML的II期研究

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地西他滨治疗进展性CMML的II期研究

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;地西他滨的临床实验进展小结

*地西他滨减低剂量治疗中低危MDS可以摆脱输血依赖

*地西他滨治疗CMML有效,CR达23%，疾病稳定及以上达58%

*地西他滨治疗进展性CMML有效且平安,CR达10.3%，ORR达38.6%

;MyelodysplasticSyndrome

骨髓增生异常综合征;;年龄大合并症特殊

地西他滨，五天方案〔33mg/d×5〕

合并

G-CSF150ug/d

氟康唑0.2BiD

阿昔洛韦0.1tid

左旋氧氟沙星胶囊0.4QM;4月23日第一次使用DAC

;4月23日第一次使用DAC;4月23第一次使用达珂;对MDS本病起效快

总前列腺特异抗原降低;

病例体会

地西他滨起效快，此例患者1疗程即起效

地西他滨疗效确切，该患者两个疗程获得完全缓解，并出现血液学缓解

主要临床不良反响是骨髓抑制和感染，均得到控制

骨髓抑制大多出现在第10-14天，出现粒细胞缺乏，保护性隔离和预防性应用抗生素及G-CSF的应用应该提早考虑

用药两周后血象降至最低点，血小板下降，必要时做成分输血

第二疗程治疗结束后第11天出现寒战、高热，应用泰能、加立信等抗生素好转;

谢谢！