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重症肌无力-用新斯地明后第30页,共80页,星期日,2025年,2月5日重症肌无力-诊断学43.?AchR-Ab滴定:高滴度AchR-Ab对MG诊断有特征性意义,但正常滴度不能排除诊断。90%的全身型患者有AchR-Ab阳性反应,但我国阳性率较低,50%~60%眼肌型患者呈AchR抗体阳性。4.?肌电图:低频高频重复电刺激均使动作电位降低10%以上为阳性。第31页,共80页,星期日,2025年,2月5日重症肌无力-鉴别诊断11.?Lambert-Eaton综合征:①??以四肢肌无力为主,下肢重于上肢,颅神经支配肌障碍少见②??短暂用力收缩后肌无力可改善,持续收缩则又呈病态疲劳③??药物试验呈阳性,但欠敏感,肌电图高频重复电刺激使动作电位升高④2/3病例伴发癌肿,尤以小细胞肺癌多见第32页,共80页,星期日,2025年,2月5日重症肌无力-鉴别诊断22.?先天性肌无力综合征:①???与自身免疫有关②???有家族遗传史,有肌肉萎缩,肌肉病理活检3.?格林-巴利综合征:①????有感觉障碍②?脑脊液异常,蛋白-细胞分离现象第33页,共80页,星期日,2025年,2月5日重症肌无力-治疗学1(一)、避免使病情恶化的因素:1.禁用某些药物:①氯丙嗪、吗啡和镇静安眠药②氨基糖甙类抗生素:庆大霉素、奈替米星、卡那霉素③多肽类抗生素:多粘菌素④β-阻滞剂⑤膜稳定剂:奎宁、奎尼丁、普鲁卡因⑥肌松剂:箭毒和D-箭筒毒2.避免灌肠、过劳、感冒、情绪过于波动第34页,共80页,星期日,2025年,2月5日重症肌无力-治疗学22.?抗胆碱酯酶药物:作用机制:可抑制胆碱酯酶,使Ach分解减少,存活延长,增加了和受体结合的机率,取得暂时缓解,适用于轻度全身型和眼肌型。临床效果:患者通常可获得部分缓解,几乎没有患者可获得完全缓解,抗胆碱酯酶药物不能阻止疾病的自然进程。第35页,共80页,星期日,2025年,2月5日用法:①新斯的明——人工合成的化学结构与毒扁豆甙相似的化合物。对四肢无力的效果较好。口服约15分钟后起效,疗效持续2~6小时。75~300mg/日,分次服用(15~30mg/2~4小时)②吡啶斯的明——可能优于新斯的明,起效温和、平稳。作用时间较长(2~8小时),一般给药时间为6~8小时。对延髓支配的肌肉无力效果较好。60~240mg/次,每4~6小时一次,睡眠时可不用。第36页,共80页,星期日,2025年,2月5日主要副作用:①毒覃碱样作用(M胆碱系作用):如腹部痉挛性疼痛,腹泻,心动过缓、血压下降等,它们可能使患者的耐受剂量减低,可用普鲁本辛、阿托品控制自主神经副作用(恶心、呕吐、腹泻)②烟碱样作用(N胆碱系作用):过量时表现为肌束震颤,严重者出现意识障碍、昏迷。第37页,共80页,星期日,2025年,2月5日重症肌无力-治疗学32.免疫抑制剂:(1)肾上腺皮质激素:80%患者可明显改善,治疗早期可使症状加重,甚至出现危象,因此常在住院期间使用。用法:a.大剂量递减隔日疗法:强的松60~80mgqd口服,症状改善后减量至5~15mgQod维持,隔日用药可减轻副作用发生。b.大剂量冲击疗法:反复发生危象或a法不能缓解的病例可试用,甲强龙1000mg/d,连用3~5日。如一个疗程不能取得满意效果,隔2周可重复一疗程.注意皮质类固醇副作用.第38页,共80页,星期日,2025年,2月5日重症肌无力-治疗学4(2)硫唑嘌呤:临床效果:与皮质类固醇联合用药可增加治疗效果,并/或减少皮质激素的用量,服用3~6月后起效。(3)经静脉注射免疫球蛋白:可用于治疗重症肌无力危象,或在胸腺切除术之前改善患者的病情。临床效果:70%患者在4~5天治疗期可获得迅速缓解,效果可维持数周至数月。第39页,共80页,星期日,2025年,2月5日重症肌无力-治疗学5(三)、非药物治疗:1.胸腺切除术:全身型MG多适用有胸腺瘤患者首选尽早实行胸腺全切术。无胸腺瘤患者,胸腺切除术可能有长期效果,可能增加改善病情或不用药物缓解的机会。2.血浆置换和丙种球蛋白:可用于治疗MG危象,或在胸腺切除术前改患者症状。血浆置换可降低乙酰胆碱抗体水平。临床效果:大多数患者可获得快速、短期的临床缓解。第40页,共80页,星期日,20
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