成人支气管扩张症病因学诊断专家共识.pdfVIP

成人支气管扩张症病因学诊断专家共识

PART.01支气管扩张症的定义及病因分类

【推荐意见1】支扩的高危人群：支扩患者必须有影像学支气管扩张，其诊断主要依赖

于胸部薄层CT（≤2mm），对于下述情况应安排胸部薄层CT检查明确是否存在支扩：（1）

慢性咳嗽、咳黏液脓性痰或脓痰8周，和（或）反复咯血，尤其是存在相关危险因素的患

者（如鼻窦炎、不孕不育）；（2）慢阻肺和哮喘频繁中重度急性加重的患者（≥2次/年），

尤其是既往下呼吸道铜绿假单胞菌培养阳性者；（3）结缔组织疾病［如类风湿性关节炎、

干燥综合征、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎等］和炎症性肠病患者出现慢

性咳痰或反复的肺部感染者；（4）既往有人类免疫缺陷病毒（HIV）感染史、实体器官或

骨髓移植史和接受免疫抑制治疗史的患者，出现慢性咳痰或反复肺部感染者［共识水平：

6%］。

【推荐意见2】影像学上“支气管扩张”的诊断标准：患者的胸部薄层CT满足以下3

条标准中任何1条即可诊断为支气管扩张：（1）支气管内径与伴行肺动脉的比值1；（2）

从中心到外周，支气管未见逐渐变细；（3）距离外周胸膜或纵隔胸膜1cm范围内可见支

气管的影像。如患者同时合并慢性咳嗽、咳痰、咯血和（或）反复感染加重，则临床诊断为

支气管扩张症［共识水平：5%］。

【推荐意见3】支扩的病因分类包括可治疗病因、其他病因和特发性（表1）［共识水

平：0%］。可治疗病因包括：气道疾病［如慢阻肺、哮喘和弥漫性泛细支气管炎（DPB）］、

变应性支气管肺曲霉病（ABPA）、非结核分枝杆菌肺病、免疫球蛋白缺陷、自身免疫性疾

病（如类风湿性关节炎、干燥综合征、ANCA相关性血管炎和炎症性肠病等）、反流相关疾

病（胃食管反流病和误吸等）和气道阻塞［共识水平：4%］。其他病因包括：气道先天

发育异常（如Mounier-Kuhn综合和Williams-Campbell综合征）、遗传性疾病［如CF、

原发性纤毛运动障碍（PCD）和α1-抗胰蛋白酶缺乏（AATD）］、感染性疾病（如既往肺

结核、麻疹、百日咳和肺炎等）和其他少见疾病（如黄甲综合征和杨氏综合征）［共识水平：

2%］。特发性支扩主要为排他性诊断，通常需要排除上述病因后才能建立诊断［共识水

平：8%］。

PART.02支扩病因学诊断程序

【推荐意见4】对所有明确诊断为支扩的患者，均应进行仔细的病史询问，包括详细的

发病过程、既往史、家族史和个人史，结合细致的体格检查，并按照病因学评估流程规范辅

助检查，某些病史和体征对于病因学具有重要的提示意义（表2）［共识水平：100%］。

根据初步评估结果，结合患者的临床病史和可能的支扩病因选择进一步特殊检查［共识水平：

8%］。推荐对于所有支扩患者进行基础病因学检查［共识水平：3%］。

【推荐意见5】支扩病因学诊断流程遵循以下原则：先筛查可治疗病因，再考虑其他病

因；依据患者特征进行个体化的病因筛查；特发性支扩须行全面排查后诊断；建议支扩的病

因学采用分级诊断策略，见图2［共识水平：8%］。

图2支气管扩张病因学诊断流程和分级诊断策略

注：a根据气管和主支气管直径，协助诊断Mounier-Kuhn综合征；b对于血清总IgE500U/ml者，建

议进一步检查血清曲霉特异性IgE和（或）皮肤点刺试验及曲霉特异性IgG，协助排查是否合并ABPA，

缺乏诊断条件者建议转至上级医疗机构；c缺乏分枝杆菌培养条件者，如临床症状和（或）影响学进展，

而常规治疗效果欠佳，可考虑行下呼吸道分泌物宏基因组二代测序（mNGS）明确，亦可考虑转至上级医

疗机构；d对于合并气流受限者，建议加做舒张试验

PART.03支气管扩张症的可治疗病因诊断

01慢性阻塞性肺疾病相关支扩

【推荐意见6】对于所有支扩患者，建议初始评估阶段进行肺通气功能检查，合并气流受限

者（FEV1/FVC0.7），加做舒张试验检查，并依据上述定义，判断慢阻肺发生在支扩之前，

在排除其他病因所致支扩的情况下，诊断慢阻肺相关支扩［共识水平：1%］。

02支气管哮喘相关支扩

【推荐意见7】对于所有支扩患者，建议通过临床病史、客观检查、既往用药史和治疗反应

综