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主动脉骑跨(横——overriding)30%~50%,一般50%,主动脉骑跨越多,肺动脉越窄右室肥厚但不会左室合并畸形(心房正位、心室右袢、大动脉正位)房水平分流——五联,右位主动脉弓,双上腔静脉、右位心、动脉导管未闭、冠状动脉畸形、房室隔缺损等010302超声表现1、M型:AO宽前移,前连续中断AO前壁前缘—IVS右室面(舒张期)骑跨率=————————————X100%AO前壁前缘—AO后壁前缘2、2DE、解剖特征基本可定3、PW、CW、CDFI室水平双向流速2M/S等容收缩期、舒张中晚期左—右(红)射血期无分流等容舒张期、右—左(蓝)RVOT内湍流,PA内低速(重视无血流,找原因)肺血管容量估测肺血管容量估测分叉前左、右肺动脉内径之和(收缩期)(1)MCGOON比值————————————————肝左叶下膈水平降主动脉内径正常值大于或等于2.01.5禁忌作根治术(2)Nakata指数(1984)左、右肺动脉截面积之和肺动脉面积指数(PAI)=———————————————————体表面积正常值330+30mm2/M2150mm2/M2根治术危险左室容量及功能估测左室舒末容积指数(LVEDVI)(A2)cm2V=0.85X—————Lcm(simpson单平面法——面积长度法)正常值男58ml/M2女52ml/M2手术条件30ml/M2小于=25ml/M2死亡率高,易低排20ml/M2为左心发育不全EF分值,心尖四腔切面测收、舒面积而求得充分介除漏斗部狭窄,保证右心功能;补好室缺,防止传导阻滞;防止残余分流;矫正合并畸形;手术设计个体化,条件不足者必需造影;一经诊断应争取手术,无年龄限制;复杂型的外科技术有待提高手术要求:215法乐三联症肺动脉入口狭窄大多为瓣膜型,少数漏斗型或混合型法乐五联症4右室肥厚3房水平分流超声表现:肺窄+房缺特征6法乐四联症+房水平分流以法四为主,易漏诊少见,先天性肺血管畸形所致,大多位于两下叶、肺AV间01短路相通,未氧合血大量入左房——紫绀(中心型)02超声表现:心内结构大致正常03胸片可找到两肺下叶网状结构04肺动静脉瘘心室双出口右室双出口(DORV)doubleoutletrightventricle定义:圆锥向左移位,两大动脉完全或主动脉两个半以上半月瓣起自右室,伴有或不伴有二尖瓣与主动脉瓣间的纤维连接,(心外:大于或等于50%两大动脉起自右室)简单型DORV伴主动脉下室缺VSD位于主动脉下或主动脉漏斗内SDD最多VSD(膜周)非限制较大个别多发PS(有或无)两大A位正常或并列心内伴发畸形II孔ASD、PDA、左上腔V、主弓离断、冠脉异常心外畸形食管、气管、肾2、DORV伴肺动脉下室缺2、DORV伴肺动脉下室缺VSD位于肺动脉瓣下或漏斗中SDD多Taussig-Bing(1949)/(1)不伴PA骑跨Bharati(1996)________/(2)伴PA轻度骑跨分四种\(3)PA50%骑在VSD、IVS上
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