慢性粒细胞性白血病 (血液科).pptx

血液科;1.定义

2.发病机制

3.临床表现

4.临床分期

5.实验室检查

6.诊断及鉴别诊断

7.治疗;CML起源于骨髓造血多能干细胞,是一种恶性克隆的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferativeneoplasma,MPN)。其特点为外周血白细胞总数增加，骨髓和外周血中粒系各期幼稚和成熟的粒细胞显著增多,尤以中、晚幼粒细胞为甚。临床上常伴有明显脾肿大,病程发展较慢。标记性检测异常有Ph染色体及BCR/ABL融合基因。

;2008WHO关于MPN分型;Ph染色体：t(9;22)(q34;q11)为9号染色体长臂上的C－abl(原癌基因)易位至22号染色体长臂上的断裂点丛集区(breakpointclusterreagon,bcr)，形成bcr/abl融合基因，编码P210蛋白，具酪氨酸激酶活性。;P210蛋白可能造成细胞间错误或过度的信号转导,以致中性粒细胞不断地分化、增殖，最终转化为CML，故bcr/abl嵌合基因的形成是慢粒发病的关键环节。;1.脾大引起的腹胀及腹部不适、脾梗死

则腹痛剧烈

2.可有发热、盗汗、消瘦等

3.高白细胞可致白细胞淤滞症;

一、血象

白细胞数明显增高，血涂片中以中幼、晚幼、杆状核粒细胞居多，原始细胞＜2%。;10;实验室检查

;实验室检查

;15;;Philadelphiachromosome;

根据临床表现

血液学改变（血象及骨髓象）

ph染色体及bcr/abc融合基因的检测;鉴别诊断

;类白血病反应慢性粒细胞白血病

明确的病因有原发病无

临床表现原发病症状明显乏力、低热、消瘦、

脾明显肿大

WBC计数中度增高，常＜显著增高，常＞

及分类100×109/L，以100×109/L，可

杆状及分叶为主，见各阶段粒系细

原粒少见。胞，似骨髓象。

嗜酸及嗜碱不增多常增多

粒细胞中毒改变常明显不明显

红细胞及无明显变化可有贫血，血小

血小板板增多，晚期均少

骨髓象无明显改变粒系“五花八门”，

原＋早不超过10％

粒细胞NAP积分增高积分显著减低

Ph染色体及阴性90％病例阳性

Bcr/abl融合基因

?

;病程演变

一、???慢性期?chronicphase??

二、?加速期acceleratedphase

三、???急变期blasticphase;;一、白细胞单采

二、分子靶向治疗

三、化学治疗

四、支持治疗

水化

碱化尿液

防止高尿酸血症

五、造血干细胞移植

;治疗;羟基脲……细胞周期特异性药物，

抑制DNA合成。起效快，

不能获得细胞遗传学缓解

阿糖胞苷，高三尖杉酯碱等

干扰素……直接抑制DNA多聚酶活性

极少数人能获得细胞遗传学缓解

干扰素联合阿糖胞苷可增加细胞遗传学反应;慢性期治疗;28;

全身联合化疗

伊马替尼加量使用或更换第二代TKI

造血干细胞移植

;

;慢粒最显著的临床体征是什么？

慢粒患者中性粒细胞NAP积分是高还是低？

Ph染色体

类白血病反应

慢粒与类白血病反应鉴别

慢粒的治疗;谢谢