嗜酸细胞性胃肠炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名:嗜酸细胞性胃肠炎

英文名:eosinophilicgastroenteritis

缩写:EG别名:

疾病代码:ICD:K63.8

概述:嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilicgastroenteritis)是一种以周围血嗜酸性粒细胞增多为特征的胃肠道疾病,胃和小肠有不同程度的嗜酸性粒细胞浸润,病因不明确,与过敏反应、免疫功能障碍有关。对糖皮质激素治疗反应良好,青壮年好发,儿童少见。

流行病学:本病少见,自Kaijser1937年首次报道,至今文献中不到300例。主要发生在20~30岁的年轻人中,但儿童和老年人也可发病;男性发病率约为女性的2倍;其人群发病率很难确定,据有限的资料显示,每10万例住院病人中仅有1例EG。

病因:嗜酸细胞性胃肠炎的病因尚不清楚,有食物过敏假设,但是儿童多见,成人很少能找到过敏的食物,有些药物或毒素引起本病的报告。

发病机制:嗜酸细胞性胃肠炎以组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征,认为本病受某些物质刺激引起全身或局部过敏反应,是继发于某种原因不明抗原和过敏反应的一种综合征。一般认为是通过嗜酸性粒细胞脱颗粒,释放各种酶类,造成组织损伤导致发病。根据本病用激素治疗有效,部分病人血液IgE增高,有过敏史或家族史,提出Ⅰ型变态反应假说。认为由于某种因素破坏了胃肠道黏膜的完整性,食物等抗原进入组织,使肥大细胞致敏并脱颗粒,释放组胺嗜酸细胞趋化因子等,引起嗜酸性粒细胞浸润及脱颗粒,造成组织损伤,所释放的嗜酸性粒细胞过氧化酶又进一步刺激肥大细胞释放组胺,形成恶性循环。除外Ⅰ型过敏反应外,免疫功能异常在嗜酸细胞性胃肠炎的发病中占重要位置,但尚未发现一致的免疫功能异常。有提出嗜酸细胞性胃肠炎是消化道的特异性炎症,这种嗜酸性炎症是某些不明抗原引起的过敏反应,可作为克罗恩病、溃疡性结肠炎、阿米巴痢疾、乳蛋白结肠炎反应的一部分。

有报告指出嗜酸细胞性肠炎有遗传倾向,因无家族性调查,还不能有定论。累及部位可以从食管到直肠各段,以小肠和胃受累最为常见。组织学特点为

大量嗜酸性粒细胞浸润,可聚集成堆,嗜酸性粒细胞浸润可以累及胃肠壁全层,也可以某一层受累为主。最常见为黏膜和黏膜下层,其次为肌层,浆膜层少见。其他病理改变有水肿、小肠绒毛萎缩、黏膜及腺上皮细胞坏死和再生。嗜酸性粒细胞浸润可见于任何炎症过程,同时有其他炎性细胞明显增加时,应注意与之鉴别。

临床表现:嗜酸细胞性胃肠炎可发生于任何年龄,以20~50岁发病最多。无性别差异。病变可侵犯自食管至结肠的全消化道黏膜。嗜酸细胞性胃肠炎的临床症状和体征依赖于胃肠壁受浸润的深度和食管胃小肠和结肠病变的有无,临床可分为3型。

1.黏膜型(Ⅰ型)病变主要侵犯胃肠黏膜组织,常见症状有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下降和腰背痛,进食特殊过敏食物可使症状加重。体检可发现皮肤湿疹、荨麻疹、足踝部水肿等。部分患者还可因胃肠道出血表现为贫血。病变广泛时出现小肠吸收不良、蛋白丢失性肠病、贫血等全身性表现,青少年出现发育不良,生长迟缓,女性可有继发性闭经。

2.肌层型(Ⅱ型)以肌层病变为主,由于本型胃和小肠壁增厚、僵硬,临床主要表现为完全性或不完全性幽门和小肠梗阻、恶心、呕吐、腹痛,抗酸药或抗胆碱药难以缓解。

3.浆膜型(Ⅲ型)浆膜下层病变为主,相对少见,占整个嗜酸细胞性胃肠炎的10%左右。可出现腹水,腹水中含大量的嗜酸性细胞,本型可单独存在,亦可与其他两型并存。

并发症:青少年期发病可导致生长发育迟缓,并可有闭经。以肌层受累为主时的典型临床表现为肠梗阻或幽门梗阻,出现相应的症状和体征。偶尔,嗜酸性粒细胞浸润食管肌层,引起贲门失弛缓症。以浆膜层受累为主最少见,典型表现为腹

水,腹水中可见大量嗜酸性粒细胞。实验室检查:

1.血液检查80%的病人有外周血嗜酸性粒细胞增多,黏膜和黏膜下层病变和肌层病变为主的病人(1~2)×109/L,浆细胞病变为主时,可达8×109/L。还可有缺铁性贫血,血清白蛋白降低,血IgE增高,血沉增快。

2.粪便检查酸细胞性胃肠炎粪便检查的意义是除外肠道寄生虫感染,有的可见到夏科-雷登(Charcot-Leyden)结晶,便常规检查潜血呈阳性,有些病人有

轻中度脂肪泻。Cr标记白蛋白增加,α-抗胰蛋白酶清除率增加,D-木糖吸收试验异常。

其他辅助检查:

1.X线检查嗜酸细胞性胃肠炎缺乏特异性,X线钡餐可见黏膜水肿,皱襞增宽,呈结节样充盈缺损,胃肠壁增厚,腔狭窄及梗阻。

2.CT检查可发现胃肠壁增厚,肠系膜淋巴结肿大或腹水。

3.内镜及活检适用于黏膜和黏膜下层病变为主的嗜酸细胞性胃肠炎。镜下

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