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疾病名：疱疹样皮炎

英文名：dermatitisherpetiformis缩写：

别名：Duhring-Brocq病；天疱疮；火赤疮；杜林病；杜林氏病疾病代码：

ICD：L13.0

概述：疱疹样皮炎(dermatitisherpetiformis)又称为Duhring-Brocq病，是一种良性、慢性复发性、对称性、多形性皮肤病，有严重的灼痛瘙痒和疱疹样水疱。常伴有麸质敏感性肠病。

本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”、“火赤疮”相类似。

流行病学：本病可发生于任何年龄，中青年多见，在高加索人群中发病率为10/10万～39/10万。本病罕见，男女之比为3∶2，与遗传的关系不明，但有80%病人有组织相容性抗原HLA-B8，90%病人细胞相容性抗原，有HLA-DR3和HLA-A1。

病因：病因不清，患者有较高的HLA-B8和HLA-DW3抗原频率，有证据表明，这些抗原基因与调节免疫反应的基因密切相关，并且有些参与了疱疹样皮炎发生，说明遗传基因在疱疹样皮炎的发病中起了重要作用。

发病机制：谷胶过敏在疱疹样皮炎中达60%～70%。食用含谷胶食物可使疱疹样皮炎及麸质过敏性肠病加重，部分患者经活检证实有空肠绒毛萎缩。食用含碘食物，也可使有些患者病情加重，是否IgA皮肤沉淀在大疱形成中起重要作用还不十分清楚，几乎所有的患者在正常皮肤和皮损边缘皮肤可见IgA和C3呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部，IgA可能激活补体，中性粒细胞发生趋化反应，并释放它们的酶导致组织损伤。

总体而言，遗传因素，麸质过敏及自身免疫因素均可能在本病的发生中起到一定作用。

临床表现：可突然发生，亦可缓慢起病。有显著的瘙痒和灼痛，剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状。损害可对称发生于肩胛区，臀部和头皮及前臂伸侧，包括肘和小腿。皮损为多形性，有红斑、风团、丘疹和水疱，而以水疱最为明显。水疱发生于红斑基底上，由绿豆至葡萄大小，可排列成群。疱壁紧张，不易破裂，尼氏征阴性。口腔黏膜一般不受侵犯，某些皮损可湿疹化和苔藓化。进行性色素沉着发生在大约50%的病人的皮损部位。病情慢性可反复加重和缓解达10年以上。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：表皮下水疱无棘层松解，水疱中含有许多嗜酸性和中性粒细胞，PAS染色阳性的基底膜位于水疱的真皮侧。红斑性损害及水疱边缘的乳头部可见组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞组成的炎症细胞浸润和水肿。在乳头顶部可见典型的乳头部微脓肿，含中性、嗜酸性粒细胞和核尘，此后，真皮和表皮间多房性小水疱，可融合成单房性水疱。间接免疫荧光在40%~60%病人中有循环抗网状硬蛋白抗体，直接免疫荧光显示有颗粒状的IgA沉积于

乳头顶部，这一点具有重要的诊断价值。诊断：

1.诊断要点多形性皮损，水疱性损害为主，成群排列以躯干和四肢伸侧为主，剧烈瘙痒，组织病理检查为表皮下水疱，疱内及真皮乳头部有中性粒细胞，直接免疫荧光检查真皮乳头处有颗粒状IgA沉积。

2.中医病机和辨证

(1)本病多因脾失健运，脾虚湿盛，外感风邪，风湿相搏，郁久化热，发于肌肤腠理而发病。

(2)中医辨证分型：

主证：全身有大小不等，聚积成群的红斑、水疱，反复发作，自觉剧痒，体温不高，睡眠欠佳，食少，四肢沉重，舌质红、苔白或腻，脉弦滑微数。

辨证：脾虚湿盛，外感风邪。鉴别诊断：

1.本病应与天疱疮和类天疱疮性疾病鉴别(表1)。

2.IgA线状大疱性皮肤病临床上与疱疹样皮炎几无区别，但在直接免疫荧光检查可见IgA呈线状沉积于基底膜带透明板或致密板下方，而不沉积于真皮乳头部位，无谷胶过敏性肠病，对碘无过敏反应。

3.多形红斑病程短，多在数周内痊愈，皮损好于手足、前臂、小腿、颜面、颈部，口唇黏膜等处。碘试验阴性。

4.角层下脓疱病多见于女性，原发损害多为松弛菲薄脓疱，呈环状及匐行性排列，损害好发于腹股沟部、腋窝、乳房及四肢屈侧，瘙痒轻微，组织病理检查为角层下脓疱。其他皮肤病根据临床表现有时亦需加以鉴别如异位性湿疹，单纯性痒疹等。

治疗：

1.氨苯砜是首选，成人剂量50～150mg/d，有些患者50mg/2d足以控制症状，某些患者150～200mg/d才能控制病情。防止氨苯砜的副作用是非常重要的，如高铁血红蛋白血症，贫血和溶血，特别是当病人有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷时可产生非常严重的溶血。

2.磺胺对某些病人有效，磺胺吡啶0.2～0.5g，3次/d，可给予对氨苯砜，

不能耐受或有心肺疾病的患者，长效磺胺如磺胺甲氧吡啶达嗪有较好疗效。病情控制后应逐渐减少到维持量