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虹膜角膜内皮综合征
虹膜角膜内皮综合征
Iridocornealendothelialsyndrome,ICE
Iridocornealendothelialsyndrome,ICE
特点
特点
•少见且严重,主要表现为角膜内皮异常、
进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前
粘连、房角关闭及继发性青光眼。
•发病机制尚不确切
•病程呈进行性开展
•预后较差,最终多因无法控制的眼压及角
膜内皮失代偿而失明。
对ICE综合征认识的开展
对ICE综合征认识的开展
虹膜萎缩原发性进行
1903年Harm
青光眼性虹膜萎缩
虹膜萎缩
青光眼Chandler综
1956年Chandler
角膜营养不良合征
角膜水肿
单眼青光眼患
Chandler综
1969年Cogan-Reese者虹膜上结节
合征?
状虹膜
•1979年Schield认为以上三种类型是
同一种疾病
•1979年Yanoff明确提出将三者总称为
虹膜角膜内皮综合征
病因及发病机制
病因及发病机制
发病机制
发病机制
角膜内皮细胞异常是ICE综合征的根本病变
Levy等通过特殊的角膜内皮显微照相及扫描电子显微
镜,揭示此种病人的角膜内皮层存在一定数量的异常
细胞〔命名为“ICE细胞〞〕
ICE细胞有明显的细胞结构改变,表现为弥漫性角膜
内皮细胞丧失正常的镶嵌排列及一致性的多角形,细
胞内可见暗区,且其大小、形态、密度均呈多形性改
变,如上皮细胞样、成纤维细胞样和炎性细胞样改变
炎症血管学说
炎症血管学说
已证实本病虹膜血管有不同程度的
已证实本病虹膜血管有不同程度的
闭塞,但造成该病变的原因不明
闭塞,但造成该病变的原因不明
Campbell膜学说
Campbell膜学说
正常角膜内皮细胞不断
病变根底角膜内皮细胞异常破坏、减少、萎缩,失
去正常的生物泵功能
膜伸展越过前房角产生一由单层内皮细胞角膜水肿
到虹膜外表和后弹力膜样组织的膜
膜牵引引起虹膜周边瞳孔向粘连处移位变形大泡性角膜病变
前粘连,膜阻塞房角
青光眼膜牵引引起虹膜萎缩,虹膜孔继发虹膜缺血引起溶解性孔
分型
分型
根据临床
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