脊髓型颈椎病与运动【31页】.pptxVIP

脊髓型颈椎病与运动

神经元病的鉴别诊断

运动神经元病(motorneurondisease，MND)脊髓型颈椎病(cervicalspondyloticmyelopathy，CSM)

临床表现相似有时两者可并存鉴别困难误诊后果严重CSM误诊为MND，将使患者丧失合理有效的治疗时机而致残MND误诊为CSM，或者MND同时合并CSM者行手术治疗将明显加速病情的进展

运动神经元病：定义是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合感觉和括约肌功能一般不受影响多数患者于出现症状后3～5年内死亡

运动神经元病（MND)病因及发病机制尚不完全清楚病毒感染、免疫功能异常等假说侵犯细胞种类脊髓前角细胞脑干运动神经元皮质锥体细胞和锥体束细胞染色质溶解神经细胞总数减少神经原纤维消失变性颈膨大，随着病情进展可向上至高位颈髓好发部位

运动神经元病（MND)分型原发性侧索硬化进行性肌萎缩症肌萎缩性侧索硬化（ALS）进行性延髓麻痹（PBP)

分型侵犯细胞病变特点症状表现原发性侧索硬化锥体束上运动神经元受损首发症状为双下肢，渐及双上肢，肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性进行性肌萎缩症脊髓前角细胞下运动神经元受损首发症状为一手或双手小肌肉萎缩、无力．逐渐累及近端肌肉肌萎缩性侧索硬化（ALS）脊髓前角细胞、锥体束、脑干运动神经核上、下运动神经元损害并存首发症状常为手指运动不灵活和力弱．随之手部小肌肉如大、小鱼际肌和蚓状肌萎缩，渐向前臂、上臂、肩胛带肌群发展，萎缩肌群出现粗大的肌束颤动；延髓麻痹常晚期出现。病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡进行性延髓麻痹（PBP)脑桥和延髓运动神经核运动神经核损害主要表现构音不清、饮水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力，舌肌萎缩明显．伴肌束震颤。咽反射消失．呈真性与假性球麻痹并存表现；常进展较快，预后不良．多在1-3年死于呼吸肌麻痹和肺感染

运动神经元病的共同特点以运动障碍为主无感觉障碍，无括约肌功能障碍受累肌肉肌束震颤肌电图显示广泛性神经源性损害，受累肢体有纤颤电位、正锐波、时限和波幅增大的巨大运动单元治疗无效，只能药物治疗，禁忌手术，手术加剧脊髓损伤，促其变性

脊髓型颈椎病：定义是由于颈椎椎骨间连接结构退变，如椎间盘突出、椎体后缘骨刺、钩椎关节增生，后纵韧带骨化、黄韧带肥厚或钙化，导致脊髓受压或脊髓缺血，继而出现脊髓的功能障碍。

脊髓型颈椎病（CSM）病理基础颈椎小关节及椎间盘退变椎间盘突出骨赘增生后纵韧带骨化（OPLL）黄韧带增厚颈椎管狭窄压迫颈脊髓或支配脊髓的血管

椎间盘突出黄韧带增厚后纵韧带骨化增生的骨赘

脊髓型颈椎病（CSM）临床表现感觉障碍早期多有手足麻木感觉障碍由远端向近端发展：病变的椎间盘突出物由髓外压迫脊髓，首先损害传递肢体远端感觉的脊髓丘脑束的外侧神经纤维，随着病变发展，脊髓丘脑束由外向内受损来自前方的压迫损害脊髓丘脑束

脊髓型颈椎病（CSM）临床表现运动障碍皮质脊髓束中支配骶、腰、胸、颈的神经纤维呈从外到内的排列顺序，因此脊髓受压后运动障碍症状出现的次序为先下肢后上肢行走不稳或痉挛步态，持物不稳体征表现肌张力增高腱反身亢进病理反射阳性本病的晚期可出现四肢痉挛性瘫痪皮质脊髓前束来自前方的压迫损害皮质脊髓束

分离性运动障碍型颈椎病Keegan认为运动前根在硬膜内单独受压是合理的解释，Otay亦发现Luschka关节对前根的受压有明显促进作用Itoh等认为是因供应旁中央的血管损伤和脊髓前角细胞功能障碍所致：发病机理椎体后外侧骨赘在在运动前根和感觉后根进入它们共同的硬膜鞘附近压迫了运动前根

分离性运动障碍型颈椎病Keegan型上肢近端特别是肩带肌的乏力、萎缩，受累上肢丧失外展、上抬能力。下肢不受累，无膀胱功能障碍无根性神经痛不伴有或伴有轻微的感觉障碍上下肢无病理反射X线片和CT示椎管较大，骨赘或突出椎间盘位于近椎间孔处或旁中央处临床表现

CSM与MND临床表现相似点两者均中年以上发病，起病隐袭，缓慢进展早期均可表现肢体无力，肌肉萎缩等症状部分CSM患者可无明显感觉障碍，MND后期可影响脊髓丘脑束有时两者可以并存，临床表现复杂

CSM与MND并存的诊断首先符合运动神经元病的诊断标准，其次有颈椎骨质增生的影像学表现，颈MRI显示受压部位与临床症状和体征大致符合，临床难以用单一疾病