内科学课件：心肌疾病.pptVIP

左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。有大约一半的病例是家族性的。也可能引发猝死。室间隔心肌明显非对称性肥厚该患者为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同临床表现clinicalsituation症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音杂音减轻：β受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作辅助检查examinations一、胸部X线及MR：心影增大不明显合并有心力衰竭可心影增大二、心电图ECG常见：左心室肥大，ST—T改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见二、心电图ECG三、超声心动图echocardiogram室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部心尖肥厚.avi三、超声心动图echocardiogram梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）三、超声心动图echocardiogram室间隔非对称性肥厚二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）三、超声心动图echocardiogram二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）三、超声心动图echocardiogram室间隔非对称性肥厚肥厚梗阻性心肌病.avi四、其他检查examinations心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱诊断diagnosis病史：家族史、猝死史症状体征辅助检查防治preventionandtreatment避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）治疗：β受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器预后：成人：10年存活率80%，多为猝死儿童：10年存活率50%，多为心衰限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy概况generalcondition收缩功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒张容量下降病理：间质纤维化增生临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等）心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起“限制型”心肌病的原因。如果这个病人在手术时发生难治性心律不齐,是麻醉师极不愿意看到的。心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化防治

prevetionandtreatment预防：无特殊手段治疗：常规治疗手段不佳预后：不良致心律失常型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathyArrythmogenicRight

VentricularCardiomyopathy特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换心肌病的定义

definitionofcardiomyopathy心肌病：心肌病（cardiomyopathy）是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。心肌病分类

遗传性心肌病：肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常型右心室发育不良心肌病（ARVC）等混合性心肌病：扩张型心肌病（DCM）、限制型心肌病(RCM)。获得性心肌病：