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临床胆囊腺肌症分型、临床表现、发病机制、病理及影像学检查

胆囊腺肌症（gallbladderadenomyomatosis，GBA）是一种以胆囊腺体、肌层慢性增生，同时伴有黏膜上皮陷入肌层从而形成罗-阿窦（RokitanskyAschoffsinuses，RAS）为特征的非炎症性、非肿瘤性的良性疾病。

1842

Rokitansky教授在1842年提出明显的慢性胆囊炎会出现隐窝样结构，这些结构数目多，通常较小，开放口较窄。

1905

1905年CarlAlbertLudwigAschoff教授再次描述了这一概念，认为是假憩室，应该是Luschka导管，这些憩室样结构就以两位病理学教授名字命名为Rokitansky-AschoffSinuses。

1960

胆囊腺肌症（GBA）由Jutras等于1960年提出，发病率约为2.8%～5%，且多见于中老年女性。

GBA分型

根据累及范围可分三种：

局限型：胆囊壁局部明显增厚，多位于胆囊底部，常为单发，易被误为肿瘤，该型可分有内翻、外翻和中间位三种表现。

节段型：胆囊壁部分节段增生，常导致胆囊环形狭窄，狭窄部壁厚＞2mm，边缘不规则。

弥漫型：整个胆囊壁均有增生，超声表现为胆囊壁增厚，胆汁可进入罗-阿窦，增厚的胆囊壁内出现点状无回声，其内形成胆固醇结晶时可出现彗尾征。

GBA临床症状

与胆囊结石、胆囊炎极为相似，部分患者无临床症状及体征，体检偶然发现。部分患者表现恶心、呕吐、上腹饱胀、右上腹隐痛、右肩部放射痛等。

GBA发病机制

GBA发病机制尚不清楚，外国学者JUTRAS等认为GBA是胆囊壁上一种组织成分发生过度增生的结果，它既不同于因炎症引起的疤痕组织增生，也不像肿瘤具有破坏性趋势。而多数学者认为GBA是由于胆囊黏膜增生、平滑肌增生、神经纤维异常增生而导致胆囊壁肥厚，同时增生黏膜上皮陷入肌层从而形成RAS。随着对GBA的进一步研究，有些学者提出了新观点：胆囊动力异常，胆汁流出受阻，囊内压力增高，导致黏膜陷入肌层而形成RAS。

GBA病理

GBA病理改变为胆囊黏膜、肌层增生，导致胆囊壁增厚，增厚的黏膜可突入或穿过肌层形成小囊，称罗一阿氏窦(Rokitansky-Aschoff，RA)，RA可数目繁多、大小不一，一般为2—3mm，RA与胆囊相通．窦口常有狭窄，其内的胆汁常引流不畅，可形成小结石。梗阻还可形成囊肿、脓肿、穿孔、内瘘等。

GBA收缩功能增强

胆囊腺肌症患者的收缩功能增强并没有得到公认。1960年JutrasJS最早提出胆囊腺肌症的粘膜和平滑肌增生为主的特征，认为这些特征伴有所谓的高收缩性、高兴奋性和高分泌症状。这一观点实际上并没有充分的证据证实。胆囊腺肌症者的胆囊收缩功能是多变的，有增强的，有减弱的、有局部收缩运动异常的。

影像学检查

超声

由于胆囊腔内无回声胆汁的衬托以及超声检查的实时性和高分辨率，使得超声检查胆囊病变具有CT、MRI等其他影像学检无可比拟的优势。

胆囊腺肌症的共同超声特点为胆囊壁节段性或弥漫型增厚，壁内可见囊状无回声区（罗-阿窦），增厚的胆囊壁内无明显血流信号。

局限型（基底型）：

表现为胆囊底壁部局限性中低回声结节，呈锥形或帽状，其内可见细小囊状无回声。

节段型

局部增厚的囊壁向腔内凸出，形成“三角征”，胆囊腔变窄，呈“葫芦状”胆囊。

弥漫型

胆囊壁弥漫性增厚，内壁不平整，出现凹凸面，胆囊腔狭窄，增厚的壁内可见细小囊状无回声区，部分可伴有细小强光点伴“彗星尾”征。

CT表现

胆囊壁弥漫性、节段性或局限性增厚，胆囊壁内见多发小憩室，可与胆囊腔相通。

弥漫型：胆囊壁增厚欠均匀，囊腔内面轮廓不整，壁内见多个RAS，部分与囊腔相通。

局限型：胆囊底部呈帽状增厚，多向外凸出，囊腔内面较光整。

节段型：胆囊壁节段性增厚，胆囊缩窄变形，远端囊腔内可伴有小结石；

CT增强

动脉期病变区域的黏膜层及黏膜下层明显强化，门脉期和延迟期强化逐渐向肌层、浆膜层延展，各型增厚的壁内可见小囊状低密度无强化区即为RAS。

MRI检查

MRI检查在T2WI、STIR序列中，尤其是STIR序列，RAS表现为增厚的胆囊壁及壁内点状或小囊状为高信号。当RAS因胆汁成分的不同在T2WI中显示为等信号时，STIR序列显得尤为重要，因周围结构信号被抑制，可显示为高信号。磁共振胰胆管造影（MRCP）时增厚的胆囊壁内出现多个小圆形高信号被称为“珍珠项链征”，此为GBA在MRCP的特征性表现。

GBA预后

目前尚没有证据证明胆囊腺肌症是胆囊癌的癌前病变，但胆囊腺肌症确实能伴发重度不典型增生、癌变。胆囊腺肌瘤伴有重度不典型增生或癌变时，特征为表面被覆上皮无异型，其下Rokitansky-Aschoff窦呈囊性扩张，囊内常含有黏液或浓缩的胆汁，被覆肿瘤性胆管上皮或柱状黏液上皮。