自身免疫病合并神经病变.pptVIP

发病情况合并周围神经系统病变患者占全部RA患者的0.5%-30%进行3年的随访、明确存在神经系统损伤占总9%周围神经病变多见第62页,共71页，2024年2月25日，星期天多发性周围神经病变主要分为多发性单神经病、混合型感觉运动性周围神经病、远端型感觉周围神经病。多为急性起病、临床表现为受损神经分布区或肢体远端感觉异常如疼痛、灼烧感等肌电图检查：运动潜伏期延长、传导速度减慢第63页,共71页，2024年2月25日，星期天小纤维神经病主要表现为灼烧感、针刺样疼痛、麻木感、紧缩感也可以表现为自主神经功能紊乱第64页,共71页，2024年2月25日，星期天嵌压性周围神经病发病率1%临床表现：腕管综合征、胸出口综合征跗管综合征等第65页,共71页，2024年2月25日，星期天干燥综合征神经系统损伤第66页,共71页，2024年2月25日，星期天最常见的腺体外表现发病率22%-76%20%可出现周围神经病变发病情况BrJRheumatol29:21,1990AnnRheumDis60:875,2001第67页,共71页，2024年2月25日，星期天周围神经病变研究显示:可出现33%周围神经病变、单只有10%可以出现症状感觉神经病变可能表现为共济失调存在周围神经病变者，约25%可出现自主神经或颅神经病可表现为多发性单神经炎、感觉性神经病变、脱髓鞘性多发神经根病变。[1]JNeurolNeurosurgPsychiatry57:983,1994[2]ArchNeurol63:1612,2006第68页,共71页，2024年2月25日，星期天中枢神经病变最具特征性是三叉神经病变，视神经发生率0-30%可侵犯大脑半球、基底节、小脑等可表现为中风、多发性硬化、认知功能障碍、脑炎、横贯性脊髓炎。其中、认知功能障碍最为常见。第69页,共71页，2024年2月25日，星期天风湿性疾病累及神经系统、往往提示病情严重寻找其他症状进行自身抗体检测完善肌电图等相应的检查综合判断积极治疗总结第70页,共71页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第71页,共71页，2024年2月25日，星期天*1**1**，1.尤其是癫痫发作和严重认知障碍者3.抗磷脂抗体（持续阳性的中到高滴度的ACL/IgG/IgM型B2GP1/LA），尤其是CVD，癫痫，中重度认知障碍，脊髓病变，运动障碍1**1年内发作的癫痫多不再发；局灶性癫痫更易复发1**1**IV滑车vi外展v三叉vii面viii听ix舌咽x迷走xi副神经xii舌下1**磷酸化核糖体蛋白抗体1**2006年ACR一项荟萃分析，14个研究组，1537个SLE患者，抗核糖体P抗体敏感性26-27%，特异性80-81%，且与NPLSE的临床表现无关1**1**抗活化蛋白C在NPSLE组（78.9%）与非NPSLE组（44.3%）有显著性差异此外，还有报道抗Hu抗体阳性率在NPSLE中明显高于非NPSLE、其它CTD和健康人。但未与肿瘤中枢神经系统转移的病人做对比。1**PET（正电子发射计算机断层成像）SPECT（单光子发射计算机断层成像）脑萎缩可由于肾上腺皮质激素，10-25%临床肯定梗死，CT扫描查不出脑萎缩多见于病程较长的患者，表现为弥漫型的皮质萎缩，是由于免疫复合物在小血管沉积引起广泛性脑组织长期缺氧所致。与激素治疗、疾病活动性及病程有关SPECT是以133Xe、99mTc或其它放射性物质为示踪剂，从而获得脑血流灌注信息的技术。其优点：非侵入性检查；接受放射量少；通过三维成像可显示横断面、冠状面、矢状面三个层面；是一种功能现象，可通过局部脑组织放射药物浓度计算功能变化；价格低于头颅MRI和PET。我院研究敏感性90%，对弥漫性NPSLE，与CT/MRI相比有更高的敏感性。在SLE患者头颅SPECT出现多发病灶、额叶及/或顶叶受累及中-重度血流灌注减低提示有CNS受累。1**治疗：给予甲强龙联合免疫球蛋白冲击及降颅压等对症支持治疗**治疗：给予甲强龙联合免疫球蛋白冲击及降颅压等对症支持治疗**1****1*甲强冲击+静脉CTX第30页,共71页，2024年2月25日，星期天MP组Cy组AnnRheumDis2005；64：620-5甲强冲击+静脉CTX第31页,共71页，2024年2月25日，星期天AnnRheumDis2005；64：620-