长间期综合征.pptVIP

关于长间期综合征第1页，课件共31页，创作于2023年2月长QT综合征（longQTsyndrom,LQTS)定义：是具有心电图上QT间期延长、T（U）波异常，易发生室性心律失常，尤其是尖端扭转型室速（TdP）、晕厥和心源性猝死的一组综合征传统观点：QTc＞440ms分类：遗传性：常染色体遗传获得性：多种原因，药物最常见第2页，课件共31页，创作于2023年2月是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能异常的家族性疾病。分两种形式：1.不伴听力障碍的称RW综合征，为常染色体显性遗传2.伴先天性神经性耳聋称JLN综合征，为常染色体隐性遗传遗传性LQTS

第3页，课件共31页，创作于2023年2月通常与应用某些药物如IA、IC、Ⅲ类抗心律失常药物、电解质紊乱、心脏与中枢神经疾患等有关。心脏科用药奎尼丁，索他洛尔，胺碘酮，莫昔普利，尼卡地平抗精神病，抗抑郁药物：舍曲林，三环抗抑郁药抗惊厥药物：卡马西平，非而氨酯，磷苯妥英相关药物可查询：获得性LQTS第4页，课件共31页，创作于2023年2月先天性LQTS（特发性QT间期延长综合征）较少见，到目前为止，其确切的发病率尚无精确的流行病学资料，根据大系列家族调查，估计其发病率为1/7000流行病学第5页，课件共31页，创作于2023年2月分为心律失常事件和心电图异常。心律失常事件通常表现为TdP，持续时间长者可引发晕厥、心脏骤停或VF而猝死。未经治疗的患者，自然病程表现为晕厥反复发作，最终可能引起猝死。由于部分患者的首发表现即为猝死，因此对无症状患者进行治疗非常必要。LQTS患者可伴有房性心律失常，如心房颤动。临床表现第6页，课件共31页，创作于2023年2月1.QT间期延长是LQTS的特征。但QT间期延长程度不等，范围在0.41-0.60s。女性QT≥0.48s或男性≥0.47s可作为独立诊断标准；女性＜0.43s或男性＜0.41s即可排除；处于临界（0.44s＜QT＜0.47s）需进一步做运动试验及动态ECG判断。心电图第7页，课件共31页，创作于2023年2月心率校正的QT间期（QTc）参考值按年龄及性别分组的QTc值1-15岁成年男性成年女性正常0.440.430.45临界0.44-0.460.43-0.450.45-0.47延长0.460.450.47第8页，课件共31页，创作于2023年2月2.T波和U波异常时LQTS的另一特征。T比宽大有切迹，双向或倒置；U波显著3.发作时呈TdP、室颤、或心电静止。第9页，课件共31页，创作于2023年2月第10页，课件共31页，创作于2023年2月对QT间期延长伴家族史的年轻人因高度重视，可做各种激发试验如听力实验、冷加压刺激试验诱发TdP。进行各种诱发试验前必须准备好复苏设备。诱发试验第11页，课件共31页，创作于2023年2月尖端扭转型室速Twistingofthepoint定义：属于一种特殊的多形性室速，由于大多数TdP发生在先天性或获得性长QT患者，故有学者主张伴长QT的这种特殊的多形性室速称为TdP,而不伴有QT的称为多形性室速其他观点TdP可专用于长QT综合征但并非每例长QT患者都伴发TdP，而这种典型的心电图改变也可见于无QT间期延长的患者第12页，课件共31页，创作于2023年2月院内获得性TdP防治（2010）专家共识TdP定义：也能用来描述QT间期不延长的多形性室速。但最好用于描述QT间期显著延长，T-U波畸形的多形性室速，因为这类室速有与众不同的发生机制和治疗方法。第13页，课件共31页，创作于2023年2月TdP预警性心电图：“三T”改变QTc延长T-U波畸形T波电交替第14页，课件共31页，创作于2023年2月TdP预警性心电图：QTc延长随QTc延长TdP发生的危险性呈指数样增长QTc每增加10ms，TdP发生的危险性增加5%-7%QTc＞500ms，TdP发生的危险性增加2-3倍第15页，课件共31页，创作于2023年2月TdP预警性心电图：T-U