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2022套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南（完整版）

套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma,MCL）是一种起源于成熟B

细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%~8%。

自《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》发布以来，

极大地促进了我国医务工作者对该病的认识，并规范了临床诊疗。近

年来，MCL的基础转化研究与临床治疗均取得重大进展。为进一步提

高我国医药工作者对该病的认识，推广规范诊疗，中国抗癌协会血液

肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会与中国临床肿瘤学会淋巴瘤

专家委员会共同组织国内相关专家经过多次讨论，制订本版指南。

一、定义

MCL是一种具有特定免疫表型和重现性遗传学异常的小至中等大小、

单形性成熟B细胞肿瘤，通常表达CD5和SOX11，95%以上患者伴

有CCND1基因重排并导致CyclinD1蛋白细胞核内高表达；患者以

老年男性为主，常侵犯结外部位，兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和

惰性淋巴瘤不可治愈的特点。

二、诊断、鉴别诊断、分期和预后

（一）诊断

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1．临床特点：

中位发病年龄约60岁，男女比例为2~4∶1。诊断时80%以上患者处

于疾病晚期（AnnArborⅢ~Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、脾肿大及

骨髓或外周血受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环。

2．组织形态学特点：

MCL多呈弥漫性、结节状或套区型生长。典型的MCL常由形态单一、

小到中等大小淋巴细胞构成，核轻度不规则，染色质浓聚、核仁不明

显，细胞质较少。部分病例可出现单核样B细胞或浆细胞性分化。病

灶微环境中多有滤泡树突细胞增生及T细胞浸润，玻璃样变性小血管

增生和上皮样组织细胞增生也很常见。不同病例的核分裂数差异较大。

10%~15%的MCL细胞形态呈侵袭性变型，侵袭性变型又可分为母

细胞变型和多形性变型，瘤细胞体积大，且通常具有较高的增殖活性。

这些患者临床侵袭性较高，预后差。

3．免疫表型特点：

肿瘤细胞应为单克隆性成熟B淋巴细胞，典型的免疫表型为CD5、

CD19、CD20阳性，CD23和CD200阴性或弱阳性，BCL2、CD43

常阳性，强表达sIgM或IgD，CD10和BCL6偶有阳性。免疫组化

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CyclinD1核内强阳性是MCL相对特异性的免疫标志，经典型MCL

常伴有SOX11阳性。

4．细胞分子遗传学特点：

染色体t（11;14）（q13;q32）导致CCND1基因与免疫球蛋白重链

（IGH）基因易位是MCL的遗传学基础，见于95%以上的MCL患者。

约5%的MCL患者可无t（11;14），这些患者中约55%可伴有CCND2

基因重排，主要与免疫球蛋白轻链基因发生易位。90%以上的MCL

继发其他遗传学异常，包括染色体拷贝数异常和基因突变。

5．诊断与分型：

（1）诊断：主要依据典型的组织形态学