医学免疫学课件：补体系统.pptVIP

激活物质：细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝集的IgA和IgG4等，直接与C3b结合。旁路途径是补体系统重要的放大机制旁路途径是更加古老的激活途径旁路途径的激活过程补体三条激活途径的比较比较项目经典途径旁路途径MBL途径激活物抗原-抗体复合物细菌脂多糖、凝聚的IgA/IgG4等病原微生物表面甘露糖残基补体成分C1——C9B、D、P因子C3、C5——C9MBL、MASP-1，2C2——C9所需离子Ca2+，Mg2+Mg2+Ca2+C3转化酶C4b2bC3bBbPC4b2bC5转化酶C4b2b3bC3bnBbC4b2b3b作用在特异性体液免疫应答的效应阶段发挥作用参与非特异性免疫，在感染早期发挥作用参与非特异性免疫，在感染早期发挥作用补体活化的调节按其作用物质的不同，可以分为三类：①补体固有成分自身衰变的调节；②补体调节蛋白调节补体的活化；③补体受体结合补体发挥调节的作用。补体活化的调节补体激活过程中的一些中间产物极不稳定，成为补体级联反应的重要自限因素。C3转化酶：C4b2b,C3bBb。C4b,C3b和C5b也易衰变。补体固有成分可溶性补体调节蛋白可溶性调节蛋白功能C1抑制物抑制C1r、C1s、MASP活性、阻断C4b2b形成C4结合蛋白抑制C4b2b、C4b2b3b形成与活性I因子抑制C4b2b、C3bBb、C4b2b3b、C3bnBb形成与活性H因子抑制C3bBb、C3bBb3b形成与活性P因子稳定C3bBbS蛋白抑制MAC形成群集素抑制MAC形成C1抑制物（C1INH）C1INH为血清丝氨酸蛋白酶抑制剂（Serpin）超家族成员，糖蛋白，单链分子，分子质量104kDa，结合活化的C1rC1s，使其失去正常酶解底物C4和C2的功能。H因子H因子，单链结构，能与C3b结合，抑制旁路途径C3转化酶；并作为I因子的辅助因子水解C3b；还可以从C3bBb复合物中解离取代Bb，使旁路途径C3转化酶衰变失活。膜结合调节蛋白细胞膜补体调节蛋白防止补体对自身细胞的损伤，多数具有同源抑制作用（只对同一种属的补体具有抑制作用）。补体与靶细胞来源于同一种属时，补体的溶细胞效应受到抑制，这种作用能够保护组织细胞免受自身补体损伤。包括MCP、DAF、CD59等免疫球蛋白的基本结构免疫球蛋白的多样性免疫球蛋白的基因重排免疫球蛋白的功能各种免疫球蛋白的特点免疫球蛋白的制备抗体抗体CalJackRose免疫系统的“主角”ComplementAntibodyAntigen补体1894，Bordet发现绵羊抗霍乱血清能够溶解霍乱弧菌，加热阻止其活性；加入新鲜非免疫血清可恢复其活性。Ehrlich同时独立发现了类似现象，将其命名为补体(Complement)Bordet比利时科学家1919年获诺贝尔奖Ehrlich德国科学家1908年获诺贝尔奖补体的发现补体系统：存在于正常人血清、组织液和某些细胞膜表面，经活化后具有酶活性的不耐热的一组蛋白质。补体系统补体约有30余种，通常以符号“C”表示，由3组球蛋白大分子组成。60年代，人们最先发现了9种补体成分，按发现的先后顺序命名为C1-9，其中C1由三个亚单位组成，命名为C1q,C1r,C1s。70年代，又发现一些新的血清因子参与补体活化，命名为B因子，D因子，P因子。后发现多种参与控制补体活化的抑制因子或灭活因子，命名为C1抑制物，C4结合蛋白，过敏毒素灭活因子等。补体的命名补体活化后的裂解片段，以该成分符号后附加小写英文字母表示，如C3a,C3b。具有酶活性的成分或复合物在其符号上画一横线表示，如C4b2b,C3bBb等。灭活的补体片段在其符号前加英文字母i表示，如iC3b。补体的命名补体固有成分：存在于体液中，参与补体激活酶促级联反应的补体成分