弥漫性结缔组织病的多系统损害.pptVIP

外分泌腺损害萎缩性胃炎、慢性胰腺炎等，多见于SS第23页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三血液系统主要表现为贫血、WBC减少或增高、PLT减少。贫血多因素引起，溶贫多见于活动性SLE和APS,WBC减少见于活动性SLE、小部分SS、RA的Felty综合症，WBC增高见于部分PAN、变应性肉芽肿性血管炎、Still病等，PLT减少见于活动性SLE、小部分SS、RA的Felty综合症，APS等。第24页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三?神经系统大多数神经系统损害的病理基础是免疫复合物介导所致的局部血管炎，如：SLE、SS、BechcetDisease的中枢神经系统和周围神经系统损害其他原因抗神经元抗体、抗磷脂抗体及心内膜脱落的无菌性栓子都可能参加CNS-SLE|发病第25页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三

CNS-SLE是最常见的中枢神经系统损害常见症状头痛（39.4%）精神障碍(23.5%)、癫痫(11.6%)、脑缺血(5.3%)、无菌性脑膜炎（1%）、脊髓横贯性损害（1%）第26页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三第1页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三弥漫性结缔组织病(diffuseconnectivetissuedisease)简称结缔组织病(CTD),曾命名胶原病，是一组累及多个系统的慢性炎症性自身免疫病，包括SLE、RA、SS、SSc、PM/DM血管炎病。这组疾病病因不清，可能与某些环境因素和遗传因素密切相关，这类疾病的主要病理改变是靶组织和血管的慢性炎症及胶原组织的纤维样增生，但各个CTD的免疫异常是不完全相同的，靶器官和自身抗体各有不同特点。近年来随着免疫学检测手段的发展，对CTD认识也在不断深入，自身免疫病已成为临床医学中的常见病，而并非少见病。现将CTD的临床特征简要介绍如下。第2页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三CTD系统损害特点（一）系统损害的广泛性(二)、系统损害的交叉性和重叠性第3页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三(一)、系统损害的广泛性CTD的一个重要特点是多组织、多脏器损害，这些损害可能在病初表达，也可能在病程中陆续表达，这就给我们诊断及治疗带来许多难点，而且是否获得早期诊断直接影响患者预后。第4页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三肾脏损害肾小球肾小管肾血管第5页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三SLESLE约75%有临床肾脏损害，表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎、肾病综合症等，其中以慢性肾炎和肾病综合症最常见；而病理标本免疫荧光检测肾小球100%可见免疫复合物和补体的沉积，50%死因与肾功能不全直接或间接相关。第6页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三SS1。SS至少40%患者有远端肾小管病变，部分为亚临床型，仅表现为氯化氨负荷试验阳性，有症状者表现为肾小管酸中毒、低钾性软瘫、肾性尿崩、肾结石、肾性骨病。近年来肾小球损害报道越来越多，如：大量蛋白尿、肾功能不全等，肾病理显示间质损害可能与淋巴细胞浸润有关而肾小球损害与免疫复合物沉积有关。第7页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三RARA肾脏损害很少见，有报道RA肾活检可见到微小病变性肾病、IgA肾病、系膜增殖性肾病、膜性肾病等，但RA肾病变更常见为药物引起或因药物引起的淀粉样变的损害第8页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三SSc肾病理是叶间小动脉壁的增厚（因纤维组织增生）和管腔狭窄，导致临床出现蛋白尿和/或肾性高血压和/或肾功能不全，SSc出现肾损害的约20%。有肾损害的死亡率明显增高。第9页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三血管炎不同的血管炎病也因受累血管大小而不同的表现和预后，如大动脉炎多因肾动脉在腹主动脉分支处有病变狭窄而表现为高血压，Wegener肉芽肿则以局灶性、节段性肾小球肾炎为主，肾小球毛细血管襻栓塞，表现为蛋白尿和镜下血尿。第10页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三肺脏损害肺间质病变（ILD）最为常见胸膜炎肺血管炎细小支气管炎第11页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三ILD北京协和医院报道了800余例CTD病例分析，ILD的发生率在SSc、DM/PM、1。SS、MCTD、RA、SLE分别为49.4%、28.7%、1