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第1讲神经系统变性疾病一

运动神经元病

Motorneurondisease

天津中医药大学第一附属医院

FirstTeachingHospital,TianjinUniversityofTraditionalChineseMedicine

●神经系统变性疾病(ibìng),病因不清；

●累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层椎体细胞。

运动神经元病

(motorneurondisease,MND)

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1.概述

●肌萎缩侧索硬化

amyotrophiclateralsclerosis,ALS

●进行性脊肌萎缩(wěisuó)

progressivespinalmuscularatrophy,PSMA

●进行性延髓麻痹

progressivebulbarpalsy,PBP

)原发性侧索硬化

primarylateralsclerosis,PLS

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常见chāngjiàn)类型

□5%～10%有遗传性口病毒感染

□中毒：兴奋毒性神经递质(如谷氨酸盐)木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多(gudus)铝、锰、铜、硅等。

□免疫因素

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2.病因oingin)

3.诊断acdn要点

●中年以后起病

●慢性进行性过程

●上下uawa)运动神经元受累表现

●无感觉障碍

●典型神经源性改变肌电图

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渐冻人与运动神经元疾病

(jibing)

肌萎缩侧索硬化症又称“渐冻人”,中国有10万-20

万患者。主要zhùyào)骨骼肌受累，60%-70%先从手的小肌肉萎缩开始，15%从舌肌萎缩开始。病程进展迅速，3-5年，多因呼吸困难死亡。

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渐冻人以运动神经萎缩为主，感觉神经未受侵犯，心智正常，

意识清楚，感觉敏锐一如常人，可四肢无法动弹，甚无法说话，只能以眼睛沟通，好像逐渐被冰冻(bīngdòng)起来。

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1)症状开始期：初期，手无法握筷或走路无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始；

2)工作困难(kùnnan)期：明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上已出现障碍。

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渐冻过程(guòchéng)

渐冻过程

3)生活困难期：进入中期，手脚或手脚同时已严

重障碍，无法自理(zli);

4)吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，

说话严重障碍，进食易咳呛，易致吸入性肺炎；

5)呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难。

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史蒂芬·霍金与ALS

霍金，被称为“当今爱因斯坦”的思想家、物理学

家，著名的天体物理学家。

《时间简史一从大爆炸到黑洞》,至1995年10月该书

发行量已超过2500万册，译成几十种语