《2017年欧洲肝病学会临床实践指南：原发性胆汁性胆管炎的诊断和管理》摘译孙春燕(翻译)、马雄(审校)(发布时间：2017-10).pdfVIP

2022/12/7《2017年欧洲肝病学会临床实践指南：原发性胆汁性胆管炎的诊断和管理》摘译孙春燕(翻译)、马雄(审校)(发布时间：2017-10)

《2017年欧洲肝病学会临床实践指南：原发性胆汁性胆管炎的诊断和管理》摘译

孙春燕(翻译)、马雄(审校)(发布时间：2017-10)

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以胆汁淤积为特点的慢性自身免疫性肝病，如果不治疗将会发展为胆汁性肝硬化。通常根据胆汁淤积的表现及血清抗线粒体抗体(AMA)阳性作出诊断。患者具有不

同的临床表现及病程，为保证对患者个性化治疗，需进行风险分层。治疗的目的是减缓疾病进程、防止发展至终末阶段和改善症状。目前减缓疾病进展的药物包括已许可的治疗方案[熊去氧胆

酸(UDCA)和奥贝胆酸(OCA)]和超适应证用药的治疗方案(苯氧酸类和布地奈德)。本临床实践指南总结了对PBC患者进行结构化、终生性和个性化治疗重要性的依据及方法(图1)，帮助临床医

生诊断和有效管理患者。

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图1PBC管理流程建议对PBC患者建立终身管理的结构化方法。管理应围绕3个“支柱”，A)分层的风险和治疗；B)分期和监测疾病；C)积极管理。管理计划需要根据个体和医疗保健环境制订，这

3个指导主题是对患者有效管理的核心

1对胆汁淤积的诊断方法

有效的胆汁分泌对充分的肝脏解毒及肠道消化功能是必要的。胆汁淤积是由于胆汁合成和(或)流出过程损伤所致，表现为无症状或者疲劳、瘙痒、上腹部不适及黄疸等症状。早期胆汁淤积的特点包

括ALP及GGT水平升高，接下来在疾病进展阶段表现为结合胆红素升高。如果病程超过6个月则被认为是慢性胆汁淤积，通常分为肝内或肝外性，包括肝细胞性或胆管细胞性胆汁形成的损伤。对胆

汁淤积应进行系统性诊断(图2)。

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图2慢性胆汁淤积症的临床、生化及技术诊断方法

MRCP：磁共振胰胆管