具有自身免疫特征的间质性肺炎的命名及诊断标准(摘译)——欧洲呼吸病学会和美国胸科学会官方共识黄慧、胡立星、徐作军(发布时间：2016-06).pdfVIP

2022/12/7 具有自身免疫特征的间质性肺炎的命名及诊断标准(摘译)——欧洲呼吸病学会和美国胸科学会官方共识黄慧、胡立星、徐作军(发布时间：2016-06) 具有自身免疫特征的间质性肺炎的命名及诊断标准(摘译)——欧洲呼吸病学会和美国胸科学会官方共识 黄慧、胡立星、徐作军(发布时间：2016-06) 一、概要 一些特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)患者具有潜在的自身免疫性疾病的临床特点，但尚不能被诊断为某一种具体的结缔组织病(CTD)。针对此类患者，不同的研究者提 出了不同的诊断标准及疾病名称，因缺乏针对此类疾病统一的诊断命名及分类标准，难以进行相关的前瞻性队列研究。为了对此类具有自身免疫特征的IIP患者进行诊断命名并制定诊断标准方面的 共识，欧洲呼吸学会和美国胸科协会成立了“未分化结缔组织病相关性间质性肺疾病工作组”。 工作组建议将其命名为“具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features，IPAF)”，结合临床、血清学和形态学三方面制定诊断标准，具体如下：临床表现 包括特征性的肺外表现，血清学包括一系列特异性的自身抗体，形态学方面包括特征性的胸部影像、肺组织病理学或呼吸生理学特点。IPAF特指具有某些CTD特征但尚不能诊断为某一种确切的CT D的IIP患者。统一对该疾病的认识，可为将来开展相关的进一步研究提供理想的平台。 本共识总结了欧洲呼吸学会和美国胸科协会的“未分化结缔组织病相关间质性肺疾病工作组”的主要成果，首要目标是统一对具有某些结缔组织疾病相关性间质性肺疾病特征的患者的诊断命名及 诊断标准的认识。声明中主要有如下两方面提议：(1)使用“具自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)”这一新疾病名称，用于描述在临床表现、血清学和(或)肺形态学表现方面提示存在潜在的系统性自 身免疫疾病，但目前表现不足以符合某一确切的CTD诊断标准的ILD患者；(2)制定IPAF的诊断标准。本共识旨在为将来进一步针对此类患者的前瞻性研究提供平台，而并非制定临床工作指南。 二、循证 1.IIP是一类具有相似临床、影像学及组织学特点的肺部弥漫性炎症和(或)纤维化性疾病。诊断IIP之前需要除外已知的可导致间质性肺炎的病因，如环境暴露、药物或CTD等。不同病因的ILD患者的 治疗方案和预后不同，因此明确ILD患者的潜在病因很重要。另一方面，从研究的角度，确切的疾病表型可反映该类疾病的流行病学特征和病理生理机制，并且有利于设计和实施相关的临床研究。 2.CTDs是一类系统性自身免疫性疾病，包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、特发性炎性肌病、干燥综合征、系统性硬化症及混合性结缔组织病等。虽然这些疾病的临床表现不同，但均存在类似 的系统性自身免疫性炎症反应过程及其介导的器官损伤。 3.间质性肺炎是CTD患者的常见临床表现：通常间质性肺炎是CTD的临床表现之一，但以间质性肺炎作为隐匿性CTD的首发甚至唯一表现也并非罕见。鉴于IIPs与CTD-ILD之间的区别并无明确的界 线，使得从初诊为IIP的患者中识别潜在的CTD颇具挑战性。虽然指南推荐在IIP诊断过程中应排除CTD，但目前尚无针对这类患者的公认的评价方法。具体如何操作取决于具体的临床医生，但通常 涉及如下方面：评价是否存在CTD的肺外表现、检测血清中的系列自身抗体、结合患者的影像学和(或)肺组织病理学特点。专家认为，这些评估过程可通过针对包括规范的风湿病学评估在内的多学 科协作途径进行优化。 4.近期新的研究结果表明，一些诊断为IIP的患者具有某些提示可能存在自身免疫性疾病的潜在临床特点，但凭这些表现尚不能确诊CTD；有些患者仅有这些自身免疫病的临床表现但缺乏自身抗 体；另有一些患者具有高度特异性的血清自身抗体，却无典型的系统性或肺外表现；还有一些患者的影像学或组织病理学特点提示存在潜在的CTD，但由于缺乏肺外表现及血清学证据，仅仅只能 将其诊断为IIP，即临床上描述为“自身免疫或风湿病‘色彩’”。 针对这类患者世界各地的研究者提出了各自不同的、但有部分内容相似的诊断标准和不同的疾病命名，如“未分化性CTD相关性ILD”(UCTD-ILD)，“肺受累为主的CTD(LDCTD)”或“具有自身 免疫特点的ILD”等。所有的这些不同的疾病命名均尚未被国际医学界公认，鉴于这些诊断标准之间仅有一些细微的差异，大部分上述不同疾病