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2022/12/7 ESC／ERS 《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之诊断思路与策略高倩、陈丽莎、金艳坤，等(发布时间：2016-06) ESC／ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之诊断思路与策略 高倩、陈丽莎、金艳坤，等(发布时间：2016-06) 肺动脉高压(PH)是由已知或未知原因引起肺动脉压力异常升高的疾病或病理生理综合征 [1] ，它既可来源于肺血管自身病变，也可继发于其他心肺疾患，病因广泛，早期临床表现缺乏特异性，诊断 难度大。病理、病因识别技术的提高促进了PH的临床诊断水平。欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)于2015年8月发布了必威体育精装版版《肺动脉高压诊断和治疗指南》 [2] ，并在一个独立的章节中 阐述了更新的诊断流程。在网络附录中展示了全新的筛查策略。PH的诊断需要心血管、呼吸、风湿免疫、影像等多个学科专家的综合评估与讨论，尤其是对于病因复杂患者，早期转诊、多学科专 家的交流与协同诊疗更为重要。 一、结合临床表现和危险因素，识别可疑PH患者 临床上如果出现不能解释的呼吸困难，都应考虑到PH的可能。PH早期可能表现为活动后气短、疲劳、乏力、心绞痛、晕厥，部分不典型患者还可表现为干咳和运动后恶心、呕吐，严重时静息状态 下亦可出现症状。随着右心衰的加重，患者可出现腹胀和下肢水肿。如患者存在可引起PH的其他相关疾病，也会出现相对应的临床表现。PH的部分临床表现与机械性并发症和肺血管床血流异常分 布有关。其中包括：支气管动脉过度扩张破裂引起的咯血(往往提示预后不佳)，肺动脉扩张引起的相关症状(如左喉返神经受压所致声音嘶哑、主气道受压引起的喘息以及冠状动脉左主干受压引起 的心绞痛)；显著的肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层，导致心包填塞。 PH的体征包括左侧胸骨旁抬举感、肺动脉瓣第二心音(P2)亢进、分裂，剑突下心音增强；胸骨左缘第二肋间收缩期喷射性杂音，肺动脉明显扩张时，可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期反流性杂 音；右室扩张时，胸骨左缘第四肋间闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音，吸气时增强。晚期右心衰竭者可见颈静脉充盈、肝脏肿大、外周水肿、腹水及肢端发冷。患者可出现中心型发绀。部分体征 对查找潜在病因亦有提示意义。 二、针对不同类型PH的临床特点，选择相应检査方法 1. 血液学检査 血生化、血常规应作为常规检查。肝功能与肝炎病毒抗体、甲状腺功能、HIV的检查可对应提示门脉高压、甲状腺疾病、HIV感染等相关的动脉性PH(PAH)可能。神经内分泌激素如去甲肾上腺素和 内皮素-1血浆水平与生存率相关。血清学检查对检测结缔组织病相关性PAH意义较大，高达40%的特发性PAH患者抗核抗体升高，通常在低滴度(1:80)。局限型硬皮病通常有抗核抗体表达，包括 抗着丝点抗体、dsDNA、抗-Ro、U3-RNP、B23、Th/To和U1-RNP。弥漫型硬皮病通常与U3-RNP阳性相关。系统性红斑狼疮患者可能抗心磷脂抗体阳性。慢性血栓栓塞PH(CTEPH)患者应做易 栓症筛查，包括抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。血浆脑钠肽或脑钠肽前体水平与右心室功能受损严重程度呈正比，可用于监测疗效和估测预后[3]。血浆肌钙蛋白T和I是心肌受损的特殊 标志物，肌钙蛋白T升高是PH患者预后不良的独立预测因子[4]。血清尿酸是外周组织缺血损伤的氧化代谢标志物。高尿酸水平预示特发性PAH患者生存期短。动脉血气分析也至关重要，PaO 通常 2 正常或稍低于正常值，PaCO2常因过度通气而降低[5]。 2. 功能学检査 (1)心电图：右心室肥厚或负荷过重及右心房扩大可作支持PH诊断的依据，异常心电图更多见于严重PH患者。QRS波群和QTc间期延长提示疾病危重[6-7]。PH患者晚期可见室上性心律失常，房扑 多见、房颤可见。(2)超声心动图：2015新版指南指出，所有怀疑PH患者，均推荐经胸超声心动图作为首选的无创检查手段。对于轻度或无症状的PH，单独使用超声心动图不能完全评价肺动脉压 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.9497581243855682