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IVIG 组 IVIG+PSL 组 IVIG+PSL 组 0/121(1%) IVIG 组 1/121(1%) P 值=1.00 冠状动脉内径最大值直方图 (mm) (mm) 患者人数 分割线 ≧ 8mm IVIG+PSL 组 4/121(3%) IVIG 组 28/121(23%) P 值0.001 本文档共107页;当前第62页;编辑于星期三\4点22分 RAISE 研究成员 本文档共107页;当前第63页;编辑于星期三\4点22分 IVIG不反应者激素追加疗法 川崎病诊断明确后给予IVIG治疗后36小时,发热不退(体温>38度)或退热后2-7d再次出现发热并伴有至少一项KD的主要临床表现,则判断为IVIG不反应 日本学者建议再次应用IVIG治疗1g/Kg后发热仍不退时可采用甲基泼尼松龙2mg/Kg/d分三次静脉注射至热退、CRP及血象恢复正常后改为泼尼松龙2mg/Kg/d*5d,1mg/Kg/d*5d, 0.5mg/Kg/d*5d后停药 本文档共107页;当前第64页;编辑于星期三\4点22分 IVIG不反应者激素追加疗法 激素治疗可加重血液高凝状态,必要时给予阿斯匹林合用.对于已合并冠状动脉瘤的患儿建议使用小剂量泼尼松龙静脉或口服治疗为宜 由于IVIG治疗不反应者是合并冠状动脉瘤的高危因素,应作为川崎病重症病例,高度重视其病程演变及随访 本文档共107页;当前第65页;编辑于星期三\4点22分 冠状動脈病変预后 4mm以下的小型冠状動脈瘤在1年以内大部分消失 4-6mm者70%1-2年内恢复正常 8mm以上大型冠状動脈瘤約半数可能演变为狭窄性病変(血管内膜增厚、血栓形成) 本文档共107页;当前第66页;编辑于星期三\4点22分 上海地区川崎病随访方案(试行) 本文档共107页;当前第67页;编辑于星期三\4点22分 川崎病冠状动脉病变临床处理建议 本文档共107页;当前第68页;编辑于星期三\4点22分 冠状动脉扩张性病变的诊断标准 (1)小于5岁儿童冠状动脉主干直径3 mm,5岁及5岁以上儿童4 mm (2)冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大(≥15倍) (3)冠状动脉内径z值≥2.0 本文档共107页;当前第69页;编辑于星期三\4点22分 本文档共107页;当前第70页;编辑于星期三\4点22分 本文档共107页;当前第71页;编辑于星期三\4点22分 本文档共107页;当前第72页;编辑于星期三\4点22分 华法林 0.05~0.12 mg/(kg·d),1次;3—7 d起效;剂量调整期间每周测国际标准化比率,稳定后每1~2个月测1次。不良反应为出血 注意事项:调整国际标准化比率至1.5~2.5;如有出血应用VitKl中和 降低华法林药效的因素:巴比妥盐、激素、利福平、波生坦及富含VitK的食物,如豆、菠菜、绿色蔬菜、绿藻和绿色饮料 提高华法林药效的因素:水合氯醛、非甾体类消炎药、胺碘酮、他汀类、抗肿瘤、抗生素、抗真菌药、波立维 本文档共107页;当前第73页;编辑于星期三\4点22分 低分子肝素 年龄12个月:治疗:3 mg/(kg·d),分2次;预防:1.5 mg/(kg-d),分2次。年龄12个月:治疗:2 mg/(kg·d),分2次;预防:1 mg/(kg·d),分2次。 需皮下注射,2次/d,但起效快,用于住院患儿治疗血栓形成, 长期预防需停药前3 d加华法林口服。不良反应为出血。 注意事项:调整抗因子Xa水平至0.5~1.0 U/ml。 本文档共107页;当前第74页;编辑于星期三\4点22分 溶栓治疗 川崎病患儿发生急性冠状动脉阻塞需行溶栓治疗,建议在急性心肌梗死发生的12 h内尽早用药,超过12 h溶栓意义不大 治疗目的为使阻塞冠状动脉再通、挽救梗死心肌、提高生存率,个例报道药物溶栓的再通率为70%一80%,结合冠状动脉内溶栓再通率增加10%左右在这方面儿科经验有限,可尝试溶栓,但需谨慎 本文档共107页;当前第75页;编辑于星期三\4点22分 非药物治疗 PCI技术包括:血管内溶栓、冠状动脉球囊成形术、冠状动脉内支架植入术和旋磨消融术 PCI术后3~6个月需行冠状动脉造影评估治疗效果,且必须继续抗血栓和抗血小板治疗 目前其术后再狭窄率、远期效果的数据均有限 本文档共107页;当前第76页;编辑于星期三\4点22分 PCI适应证 有明显缺血症状、体征,或各种负荷试验有缺血表现,或者虽无缺血表现,但冠状动脉重度狭窄(75%),有进展成严重冠状动脉缺血性疾病可能的患儿 禁忌证:多发性冠状动脉病变,或对侧冠状动脉有显著狭窄或闭塞,或冠状动脉开口部位病变,或冠状动脉长段病变 本文档共107页;当前第77页;编辑于星期
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