2023年副高(神经内科学)考试真题卷(5) .pdfVIP

2023 年副高 （神经内科学）考试真题卷 （5 ） 本卷共分为 2 大题 50 小题，作答时间为 180 分钟，总分 100 分，60 分及格。 一、单项选择题（共 25 题，每题 2 分。每题的备选项中， 只有一个最符合题意） 1.不符合孟德尔遗传定律的是 A.脊肌萎缩症 B.唐氏综合征（Down syndrome） C.脆性 X 综合征 D.多发性硬化 E.结节性硬化 2.Ⅰ型肌纤维的特点是 A.快速收缩且耐受疲劳 B.快速收缩且易疲劳 C.缓慢收缩且耐受疲劳 D.缓慢收缩且易疲劳 E.既可快速收缩又可缓慢收缩 3.关于维生素 B12，叙述错误的是 A.又叫钴胺素 B.主要贮存于肝 C.是正常血细胞生成，核酸及核蛋白合成和髓鞘形成等生化 代谢中必需的辅酶 D.如能及时诊断维生素 B12 缺乏，并及早予以补充，则可阻 止病情进展，甚或逆转病情 E.其摄取、吸收、结合及转运的全部环节同时出现障碍才可 致病 4.糖尿病多发周围神经病变临床表现中不常见的是 A.慢性起病，逐渐加重 B.感觉异常症状突出，常表现为肢体远端对称性疼痛、麻木 等，可有手套/袜套样感觉减退或过敏 C. 自主神经症状较突出 D.肌萎缩 E.肢体无力较轻或无，腱反射减弱或消失 5.脊髓小脑共济失调的确诊依据是 A.病史和体征 B.家族史 C.基因检测 D.实验室检查 E.影像和神经电生理检查 6.通过与囊泡蛋白 SV2A 结合，调节 SV2A 活性而发挥作用的 抗癫痫药是 A.苯巴比妥 B.拉莫三嗪 C.左乙拉西坦 D.奥卡西平 E.托吡酯 7.下列哪条临床表现不符合 TIA 诊断 A.症状反复发作 B.颈内动脉系统-过性供血不足 C.椎-基底动脉系统-过性供血不足 D.局灶性神经功能障碍 E.症状持续超过 24 小时 8.8 岁小儿，反复突然意识丧失发作，每次持续数秒，可以 自发缓解，发作时面部抽动，脑电图提示为棘慢复合波，应 诊断为 A.痫性发作 B.脑源性晕厥 C.癔症 D.反射性晕厥 E.脑缺血发作 9.病理反射见于 A.进行性脊肌萎缩症 B.肌萎缩侧索硬化 C.震颤麻痹 D.重症肌无力 E.周期性麻痹 10.58 岁男性，突然右眼失明，左上肢无力，2 天后右眼视 力好转，但左侧肢瘫加重，查体血压 15/12kPa，意识清，左 侧中枢性面舌瘫，左侧上下肢瘫，左偏身感觉障碍，其阻塞 血管 A.右侧大脑中动脉皮层支 B.右侧大脑中动脉深穿支 C.右侧大脑中动脉主干 D.右侧大脑前动脉深穿支 E.右侧颈内动脉 11.Ⅲ度肌力是指 A.可见肌肉收缩，而无肢体运动 B.肢体不能抬起，但能在床上移位 C.能克服地心引力 D.能抵抗阻力 E.活动自如 12.TIA 的诊断依据主要是 A.MRI B.CT C.病史 D.生化检查 E.TCD 13.肝豆状核变性（WD）患者妊娠期首选药物为 A.锌剂 B.D-青霉胺 C.二巯丁二酸钠 D.二巯丙磺酸钠 E.维生素 C 14.胼胝体切开主要能够缓解 A.失神发作 B.复杂部分性发作 C.发作性跌倒 D.肌阵挛发作 E.简单部分性发作 15.患者女，35 岁，因“发作性头痛 4 年”来诊。头痛部位 不定，每次持续数小时至 1 d，发作前视物模糊。其母有类 似发作史。神经系统查体：未见明显异常。颅脑 CT：未见异 常。头痛发作早期的首选药物是 A.卡马西平 B.麦角胺咖啡因 C.苯噻啶 D.阿司匹林 E.苯巴比妥 16.关于眩晕，叙述错误的是 A.是一种运动幻觉 B.重要病因是前庭系统疾病 C.感到周围环境在运动或自身有旋转感 D.是一种特异性症状 E.是行走时不稳、失去平衡控制的感觉 17.关于脆性 X-震颤共济失调综合征（FXTAS），叙述正确的 是 A.多在 20～50 岁发病，表现意向性或动作性震颤，步态或 肢体共济失调，很少伴认知衰退 B.女性多于男性 C.是 FMR1 基因 40～60 次的中间突变导致 D.可表现为帕金森综合征、自主神经障碍（尿失禁、阳痿等） 和多发性周围神经病 E.脆性 X 综合征导致 FMR1 的 RNA 获得了一种毒性功能，而 FXTAS 导致 FMR1 功能丧失 18.周期性瘫痪不应出现的症状是 A.松弛性瘫痪 B.神经传导速度正常 C.腱反射减弱 D.排尿、排粪障碍 E.肌肉疼痛 19.具有典型神经系统副肿瘤综合征体征，且在其后一定时 间内发生肿瘤，无论肿瘤抗神经元抗体是否阳性，均可确诊 为副肿瘤综合征。这个时间是 A.