生物化学与分子生物学：第05章脂代谢 -医学课件.pptVIP

磷脂酰乙胺醇( ) 磷脂酰胆碱( ) 磷脂酰肌醇 磷脂酰丝氨酸 (phosphatidyl serine) 分类： 二磷脂酰甘油(心磷脂 ) 1. 合成部位 全身各组织内质网，肝、肾、肠等组织最活跃。 2. 合成原料 甘油、脂肪酸、磷酸盐、胆碱、乙醇胺、丝氨酸、肌醇、ATP、CTP （二）甘油磷脂的合成 参与胆碱、乙醇胺、甘油二酯等的活化 3. 合成基本过程 （1）甘油二酯途径 磷脂酰胆碱和磷脂酰乙 醇胺主通过此途径合成 （2）CDP-甘油二脂途径 磷脂酰丝氨酸、磷脂酰肌醇和二磷脂酰甘油主通过此途径合成 核糖 （三）甘油磷脂的降解 PLA1 PLA2 PLC PLD PLB2 PLB1 磷脂酶 (phospholipase) 溶血磷脂2 溶血磷脂1 磷脂酶A1 磷脂是细胞膜的主要成分。磷脂可被蛇毒中的磷脂酶A分解，细胞膜起不到应有的作用，细胞破裂溶解。 组织内部富含毛细血管，为单层细胞管状结构。磷脂酶A使细胞破裂，血浆进入组织内，形成内出血。 各种磷脂酶水解的产物： 磷脂酶A1水解的产物： 溶血卵磷脂2和游离的饱和脂肪酸 磷脂酶A2水解的产物： 溶血卵磷脂1和游离的不饱和脂肪酸 磷脂酶C水解的产物： 甘油二酯和磷酸含氮化合物 以鞘氨醇或二氢鞘氨醇为基本骨架形成 （一）鞘磷脂化学组成及结构 二、鞘磷脂的代谢 X----磷酸胆碱 、 磷酸乙醇胺 H 含极性头、疏水尾 N-酯酰鞘氨醇 （神经酰胺） 1. 鞘磷脂的合成 1.部位：全身各细胞内质网，脑组织最活跃 2.原料：软脂酰CoA、丝氨酸（基本原料）， 长链脂肪酸，CDP-胆碱 NADPH+H+ 及FADH2 等辅酶参与 3.合成过程 ( P91) （二） 鞘磷脂的代谢 合成过程 神经鞘磷脂的合成 2. 鞘磷脂的分解 脑、肝、肾、脾等细胞溶酶体中的神经鞘磷脂酶 (属于PLC类) 磷酸胆碱 N-酯酰鞘氨醇 鞘磷脂 先天性缺乏鞘磷脂酶 鞘磷脂堆积 肝脾肿大、痴呆等 第 五节 胆固醇代谢 Metabolism of Cholesterol 胆固醇化学 固醇共同结构 环戊烷多氢菲 胆固醇概述 动物胆固醇(27碳) 植物(29碳) 酵母(28碳) 2.脂酸碳链的加长或缩短 缩短： 在线粒体中经β-氧化完成 延长： 由两个酶体系催化完成 ① 内质网脂肪酸碳链延长途径 以丙二酰CoA为二碳单位供体，由 NADPH+H+ 供氢经缩合、加氢、脱水、再加氢等一轮反应增加2个碳原子，合成过程类似软脂酸合成，但脂酰基载体不是ACP而是 CoASH ，可延长至24碳，以18碳硬脂酸为最多。 ② 线粒体脂肪酸碳链延长途径 以乙酰CoA为二碳单位供体，由 NADPH+H+ 供氢，过程与β氧化的逆反应基本相似，需α-β烯酰还原酶，一轮反应增加2个碳原子，可延长至24碳或26碳。 3. 不饱和脂酸的合成 动物：有Δ4、Δ5、Δ8、Δ9去饱和酶，镶嵌在内质网上。 硬脂酸(18:0) Δ9去饱和酶 油酸(18:1, Δ9) 软脂酸(16:0) Δ9去饱和酶 软油酸(16:1, Δ9) 植物：有Δ9、Δ12、Δ15 去饱和酶 （1） 代谢物的调节作用 乙酰CoA羧化酶的别构调节物 抑制剂：软脂酰CoA及其他长链脂酰CoA 激活剂：柠檬酸、异柠檬酸 进食糖类而糖代谢加强，NADPH及乙酰CoA供应增多，抑制异柠檬酸脱氢酶，异柠檬酸及柠檬酸堆积，脂酸的合成加强 4. 脂酸合成的调节 （2）激素调节 胰高血糖素 肾上腺素 生长素 脂酸合成 ﹣ ﹣ TG合成 + 脂酸合成 胰岛素 乙酰CoA羧化酶、脂酸合成酶、ATP-柠檬酸裂解酶、脂蛋白脂酶 + TG合成 + 乙酰CoA羧化酶活性 （二）甘油三酯的合成代谢 1. 合成部位： 脂肪组织：主要以葡萄糖为原料合成脂肪，也利用CM或VLDL中的FA合成脂肪。 肝脏：肝