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帕金森病—— 一个古老疾病的新话题;帕金森病 (Parkinson’s Disease PD); 穆罕默德·阿里20世纪60年月和70年月曾叱咤拳坛,拥有业余生涯103胜5负和职业生涯57胜5负的辉煌战绩。 2006年11月9日,在美国首都华盛顿,美国总统布什授予阿里“总统自由勋章”。 ;; PD又称震颤麻痹,是一种中老年人常见的缓慢进展性运动障碍性疾病。 1817年 James Parkinson首次提出了“震颤麻痹” 。 1895年 Brissaud首先推测PD的病变在黑质。 1913年 Lewy发现PD患者黑质细胞浆内存在一种嗜 酸性包涵体,后被命名为Lewy小体,是PD 的重要病理特征。 1919年 Tretiakoff发现PD患者的黑质细胞数目减 少。 1960年 Carlsson等人发现多巴胺信号传导功能和 在掌握运动中的作用。 1987年 Benabid DBS开头,90年月推广应用。 2000年 Carlsson 获诺贝尔奖。;;很多疾病和因素可以产生类似PD的临床症状,临床上称之为帕金森综合征。 继发性帕金森综合征 有明确病因,如感染、药物(多巴胺受体阻滞剂等)、毒物(MTPT、CO、锰等)、血管性(多发性脑梗死)、头部外伤等。 帕金森叠加综合征(症状性帕金森综合征) 同时伴有帕金森症状的其他中枢神经系统变性疾病,如进行性核上性麻痹(PSP)、纹状体黑质变性(SND)、Shy-Drager 综合征(SDS)、橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。后三者统称为多系统萎缩(MSA)。;一.患病率:65岁以上人群1.7-4%,与国外持平。 二.病因:遗传因素(15%) 生活环境 农村 饮用井水(5 倍并提前) 除草剂、杀虫剂 可能含有1-甲基-4-苯基-1 , 2 , 3 , 6-四氢吡啶( MTPT )或其结构类似物。饮食 大量摄入动物脂肪可能促发。茶叶中MTPT类似物2-苯吡啶和3-吡啶与发病无关。蚕豆能增加血浆中L-DA的含量,可能改善PD症状。重金属 铜、铁、锌(自由基) 锰、铝(细胞变性) 钙与PD发生有关,钙离子拮抗剂氟桂嗪可引起帕金森综合征。汞充填牙在PD患者更多见。吸烟与PD负相关。脑外伤 能加重PD症状,使发病年龄提前。 ;三.病理:中脑黑质的多巴胺能神经元丢失、多巴胺能神经元胞质中嗜酸性包涵体(Lewy小体)的形成和胶质细胞增生。; A rounded pink cytoplasmic Lewy body is seen microscopically with H and E stain at the left, while immunoperoxidase staining with antibody to ubiquitin(泛酸) reveals the appearance at the right. ;四.临床特征:;在静止状态下,如坐着、躺着时,手和(或)脚不停震颤。 呈撮丸样的、粗大的、节律性(4-6次/分)的震颤,从脚开头发生震颤者尤其要注意,帕金森病的可能性达90%以上。 震颤从一侧肢体发生,在3年中会进展到对侧。 有的老年人在伸手去拿某物,用筷子夹菜时手也会消灭震颤,这是运动性震颤,不是帕金森病。运动性震颤指在活动状态下才消灭的震颤,是正常年轻的生理现象,55岁以上的人发生率为12%。 ;日常行动变得缓慢,家人可通过观察患者扣扣子、系鞋带等动作发现。 简洁的检测方法:患病一侧的手尽量张开,然后拇指和食指做对掌动作,正常人5秒内可做14次张开和相对动作,而帕金森病患者不能完成14次,或者在完成的过程中,动作的幅度越变越小,手伸不开。;铅管样肌张力增高 齿轮样肌张力增高(伴震颤) 不同于折刀样肌张力增高(锥体系受损);姿势步态特别(10%作为初发症状);其他表现;五.帮助检查:;;;;;UKPDS Brain Bank diagnostic criteria Step 1 - Diagnosis of Parkinsonian syndromeBradykinesia plus at least one of the following…Muscular rigidityRest tremorPostural instability Step 2 - Exclusion criteria including History of repeated strokesHistory of repeated head injuryHistory of definite encephalit
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