川崎病诊治的研究进展(共47张PPT).pptxVIP

川崎病诊治的研究进展简 介川崎病（Kawasaki Disease，KD）又称皮肤粘膜淋巴综合症（mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS），已取代风湿热成为发达国家儿童后天获得性心脏疾病的首要原因病因尚不清楚的急性发热性疾病主要病理改变为全身中小动脉炎，其中以冠状动脉血管炎引起的冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄最为严重，可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死流行病学资料 全球分布，但具有一定地方性、流行性，而且有明确的种 族差异,遗传易感性 在温带地区的冬春季，东南亚人群 美国也有数据表明，特定种族差异的发生，发病率最高的为亚裔美国人，其次是黑人，西班牙裔和非西班牙裔白人 流行病学资料 在日本有阳性家族史的发病率正在增加 兄弟姐妹的发病率高于人群中的发病10-15倍（在 急性发病后1年内发病的有2.1％） 双胞胎的风险发生≈13％流行病学资料川崎病的发病年龄： 80%发生于6月-5岁，90%小于8岁, 发病的平均年龄为2.3岁，其发病高峰在 1-2 岁各年龄组男性发病多于女性，男：女=1.2-1.7:１本病可以复发，复发率约1％-3％如何进行川崎病的诊断？采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断，包含6项主征。6条主征中有5条即可诊断。若仅有2-3条，经二维超声或心血管造影确认有冠状动脉瘤(含冠状动脉扩张)，能除外其他疾病者，亦可诊断为 KD，被称为“不典型”或“不完全”型 KD。 Figure 1. Evaluation of suspected incomplete Kawasaki disease. Newburger J W et al. Circulation 2004;110:2747-2771Copyright ? American Heart Association诊 断 标 准注意：强调二维超声检查发现 CAA 的诊断价值。不完全型 KD 常见于6月小婴儿( 亦可见于8岁者 )，临床不典型因而易于漏诊。应当强调不典型不等于轻症，恰恰相反此型发生于高危人群，CAA 发生率高，预后严重。 一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。实验室检查急性期有白细胞增多和轻-中度贫血，发热迁延和 CAA 形成的病例贫血更为明显。急时相反应物质如血沉,c-反应蛋白明显增高而且是观察疾病活动程度的重要指标，一般持续4-6周血小板计数在第二周开始逐渐增高。 应当指出，KD 病理过程有高凝状态和血小板激活，但是临床上颇多见到的把血小板计数当作反映病情轻重甚至用药停药的指标，这是没有根据的。相反，血小板减少反而常常见于严重冠状动脉病变或心肌梗塞。冠脉病变的诊断KD 急性阶段为自限性病程，因而决定本病的转归的问题是是否发生心血管损害，以及这种损害的严重程度。KD 心血管表现以亚急性期最为突出，但真正的损害从急性期即已开始。 心血管病变的特点冠状动脉损害( CAL )尤其是 CAA形成是最重要的心血管损害。临床上确证的冠状动脉损害发生率约15-36.1％甚至有报告高达42%。Suzuki在起病平均2年1个月后大宗病例冠状动脉造影检查，仍发现CAL遗留率23.8%。一般掌握未经特殊治疗者 CAA 发生率在20％左右。心血管病变的特点冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部分发展为CAA，是KD最严重的并发症。急性期后，炎症消失，动脉瘤消退或冠状动脉瘤持续存在（巨大CAA易发生血栓），部分病例发展成为冠状动脉狭窄、闭塞，导致缺血性心脏病或心肌梗死，并可引发猝死。 心血管病变的特点CAA的临床表现常无心血管系统症状和体征，胸部X线和心电图无特异性改变。目前诊断CAA的方法有冠状动脉造影、二维超声心动图及电子束CT。超声心动图检查方案入院时，第1周末，病程第28天各作一次，如无条件多次检查，则第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大。病后2年内，最好能有定期复查。?二维超声心动图冠状动脉异常的标准日本川崎病研究委员会规定有3项冠状动脉扩张 5岁以内儿童至少为3mm，5岁以上为4mm冠状动脉内至少为比邻段的1.5倍冠状动脉腔明显不规则国内尚无统一的2DE诊断标准 。较多采用的是按年龄分段的冠脉扩张标准: 3岁冠脉 2.5mm, 3-9岁冠脉 3.0mm, 9岁3.5mm国内应用的标准来自Kato分级(1986) 冠A内径/主A内径 冠A内径一级 (正常) 2.5mm3.0mm 二级(扩张) 0.16 0.30 3-4mm 三级(动脉瘤) 0.30主干4-8mmLAD或旋支≥3mm 四级 ≥0.60 8.0mm 二维超声心动图冠状动脉异常的标准 在疾病的急性期，冠状动脉异常包括缺乏逐渐变细，血管周围的亮度，也可以提示心室功能下降，轻度瓣膜关闭不