泌尿系统疾病.ppt

第十章 泌尿系统疾病p230;泌尿系统结构;肾脏解剖生理学复习;⑴将体内的代谢废物和毒物排出体外； ⑵调节体内水、电解质和酸碱平衡，维持机体内环境稳定； ⑶内分泌作用，可分泌肾素、红细胞生成素等重要激素。;肾脏的基本结构和功能单位:肾单位（二百万个）肾小球+肾小管;肾脏的组织学结构：;;; 系膜细胞、系膜基质 → 将毛细血管袢联系在一起，有收缩、吞噬、合成系膜基质、分泌生物活性物质等功能。; 内皮细胞：滤过膜内层 基底膜：中层 脏层上皮细胞(裂孔膜)：为高度特化的足细胞，构成滤过膜的外层。 ;;本章介绍： 肾小球肾炎 肾盂肾炎;第一节 肾 小 球 肾炎(glomerulonephritis);（一）病因和发病机制;（1）循环免疫复合物沉积;复合物能否沉积？部位？;肾小球性固有抗原、植入抗原+自身抗体—在肾小球原位结合→原位免疫复合物→炎症介质→肾小球肾炎;（3）细胞免疫;肾小球肾炎发生机制小结：;IC沉积于滤过膜上 ;基膜固有抗原;（二）基本病变;肾小球疾病的诊断应反映病变的分布状况; 球性：整个肾小球的全部或大部分。; GN的临床症状和体征较多，包括尿的改变、水肿、高血压、肾功能改变等。;尿改变;;临床表现的类型：;（四）研究及观察方法：;★ 1 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 ★ 2新月体性(快速进行性)肾小球肾炎 3 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 4膜性增生性肾小球肾炎 5系膜增生性肾小球肾炎 6微小病变性肾小球肾炎 7局灶性/节段性肾小球硬化 8 IgA肾病 ★ 9硬化性（慢性）肾小球肾炎 ;(一)急性弥漫性增生性GN  (acute diffuse proliferative glomeralonephritis);1、病因和发病机制;C3, IgG;2、病理变化及临床病理联系;脏层上皮细胞和基膜之间有小丘样或驼峰状高密度电子致密物沉积。;;免疫荧光：GBM或系膜区颗粒状IgG、IgM和C3沉积，颗粒状荧光;肉眼：大红肾、蚤咬肾;;（二）新月体GN (rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) ;★少见类型，多见于中青年。 ★临床主要表现为快速进行性肾炎综合征：起病急，病变重且进展快预后差。 ★ 病变：肾小球囊壁层细胞增生形成新月体为病变特征。;Ⅰ型（抗基??膜型）：抗基底膜抗体性肾炎，IgG及C3细线状沉积在基膜内。如肺出血肾炎综合征。 Ⅱ型（免疫复合物介导型）：病变肾小球内有免疫复合物沉积。 Ⅲ型（原因不明）：肾小球内检测不到免疫复合物和抗基底膜抗体，免疫球蛋白、补体阴性，由血管炎、肾小球坏死引起。 共同特点：严重的肾小球毛细血管损伤;2、病变及临床病理联系;电镜：GBM缺损或断裂。;免疫荧光： IgG和C3 基底膜 线型荧光（Ⅰ型）（图2）；免疫球蛋白和C3 毛细血管壁和系膜区 不连续颗粒状荧光（Ⅱ型）（图1）；无荧光（Ⅲ型） 。 肉眼：双肾体积增大，色苍白，皮质内有散在出血点。 ;预后很差（I型最差）； 如不及时治疗，可于短期内死于尿毒症。 预后与新月体的数量、比例和新旧相关 （80%以上肾小球有新月体形成者预后极差） ;（三）膜性肾小球肾炎（膜性肾病） Membranous glomerulonephritis (Membranous nephropathy ) ;肉眼： “大白肾”；切面皮质增宽。晚期体积缩小，表面呈细颗粒状，质地稍硬。;;;;; 好发于中老年人，主要为肾病综合征表现： “三高一低” 大量蛋白尿 （非选择性蛋白尿） 低蛋白血症(30g/L) 高度水肿 高脂血症 起病隐匿，病程长，对激素不敏感， 40% 患者10年左右发展为肾功能衰竭。;（四）膜性增生性肾小球肾炎;（五）系膜增生性肾小球肾炎;（六）微小病变性肾小球肾炎;电镜:①足突融合消失（足突病）；②基底膜正常,无沉积物。 免疫荧光:未发现免疫球蛋白和补体沉积。 大体:大白肾，切面:黄色脂纹;轻微病变性肾小球肾炎足突融合示意图 ;肾小管上皮细胞内可见脂滴空泡 ;临床病理联系;（七）慢性硬化性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis);1、各型GN的演变关系; ? 病理变化;;肉眼：继发性颗粒性固缩肾;;临床病理联系;肾小球肾炎特点小结;;第二节 肾小管-肾间质疾病 ----肾盂肾炎 p241;一、病因和发病机制;2、感染途径：;上行性感染;二、类型;2、临床病理联系;3、结局;（二）慢性肾盂肾炎;1、发病机制