蛋白质与非蛋白含氮化合物的代谢紊乱.pptxVIP

蛋白质与非蛋白含氮化合物的代谢紊乱;第二章 蛋白质与非蛋白含氮 化合物的代谢紊乱; 主要内容 ;;一、血浆蛋白质的功能和分类 ;血浆蛋白质的分类 ;。 ;功能分类法 ; 蛋白酶抑制物：包括α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋 白酶、 α2-巨球蛋白等6种以上 血清酶类： 血浆固有酶如LCAT等 组织细胞少量释放的细胞内酶 细胞破裂而进入血循环的细胞内酶 蛋白类激素： 胰岛素、胰高血糖素、生长激素等 补体蛋白类 凝血蛋白类 免疫球蛋白类 ;影响血浆蛋白质浓度的因素 ; APR的机制 是对炎症的一般反应。 损伤部位释放的细胞因子，包括白介素、肿瘤坏死 因子α和β、干扰素以及血小板活化因子等，引发 肝细胞中上述蛋白质合成量的改变。 正向APPs是机体防御机制的一个部分，尤其是活化 补体、蛋白酶抑制剂对酶活性的控制、触珠蛋白 对被破坏红细胞中释放Hb的保护作用等。 作为营养蛋白的负向APRs此时合成减少，可为合成 正向APRs提供更多的氨基酸原料 。 ; APR的时相 C-反应蛋白首先升高 12小时内α1-酸性糖蛋白也升高 然后α1-抗胰蛋白酶、触珠蛋白、C4和纤 维蛋白原升高 最后是C3和铜蓝蛋白升高 通常在2～5天内这些APRs达到最高值; APR的临床应用 帮助监测炎症发生及过程和观察治疗反应 尤其是那些升高最早和最多的蛋白质;类固醇激素 ;二、血清蛋白质电泳组分的临床分析 ;各电泳区带的主要蛋白质及其含量;;; 其他异常区带 高浓度的甲胎蛋白可表现为清蛋白与α1区带间一条清 晰的新带。 C-反应蛋白异常增高可出现特殊界限的γ区带。 单核细胞白血病可出现由于溶菌酶异常增多的γ后区带 等。 ;γ球蛋白增多与M蛋白 ;各种M蛋白出现频率;三、血浆蛋白质及其异常 ;;临床意义 ;清蛋白;临床意义 ;α1-抗胰蛋白酶(α1-AT或AAT) ;AAT的多种遗传表型 已知的至少有75种，表达的蛋白质有M型和Z型、 S型，PiMM型最多，占人群95%以上。 类型：PiMM、PiMS、PiMZ、PiSS、PiSZ、PiZZ 活力：100%、80％、60％、60％、35％、15％ ;临床意义 ;α1-酸性糖蛋白 (α1-AG或AAG)  生理功能 ;临床意义 ;触珠蛋白 ;触珠蛋白的几种遗传表型 ;生理意义 ;临床意义 ;α2巨球蛋白 (α2-M 或AMG) ;临床意义 ;铜蓝蛋白 ; 生理功能 ; 临床意义 ;转铁蛋白 ;临床意义 ;（2）负性急性时相反应蛋白 炎症、恶性病变时常随着清蛋白、清蛋白 同时下降。 （3）营养状态指标 在营养不良及慢性肝脏疾病时下降与清蛋 白相比，体内转铁蛋白总量较少、生物半寿 期较短，故能及时地反映脏器蛋白的急剧变 化。在高蛋白膳食治疗时，血浆中浓度上升 快，是判断治疗效果的良好指标。 ;总铁结合力（TIBC）铁饱和度; 生理功能 ;临床意义 ;四、其他体液蛋白质 ;尿液蛋白质 ;（二）脑脊液蛋白质 ; 脑脊液总蛋白增多 （1）血脑屏障的通透性增加，如脑炎、脊髓灰质炎、 细菌性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜炎等。 （2）引起脑脊液循环梗阻的疾病如脊髓肿瘤。 （3）脑出血。 （4）脑软化、脑退行性疾病、神经性病变等。 脑脊髓膜合成免疫球蛋白增多见于神经性梅毒、多发 性硬化等。;CSF普通蛋白电泳特征 PA增高：脑萎缩、脑积水及中枢神经变性病。 ALB增加：脑血管病变、椎管阻塞。 α、β球蛋白增加：脑膜炎、脑肿瘤，β球蛋白增加 可见于动脉硬化、脑血栓等疾病。 γ球蛋白明显增高见于脑肿瘤。 多发性硬化症为中枢神经系统脱髓鞘疾病，γ区可见 稀疏的IgG寡克隆带。 ;; 由参与氨基酸代谢的酶或其他蛋白因子缺 乏引起 ，为相关基因突变所致，至今已发现 70余种。;氨基酸血症 氨基酸尿症 ;遗传性氨基酸代谢紊乱的缺陷酶 及其血中增高的成分 ;二、苯丙酮酸尿症 ;三、酪氨酸血症 ;四、含硫氨基酸代谢紊乱 ;第59页/共99页;同型半胱氨酸;;? 嘌呤核苷酸的合成：从头合成途径、补救途径