梅尼埃病的诊断治疗及目前进展.pptxVIP

梅尼埃病的诊断治疗及目前进展第1页/共43页 梅尼埃病的定义梅尼埃病是一种特发性内耳疾病，在1861年由法国医师梅尼埃首次提出。该病主要病理改变为膜迷路积水。临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。第2页/共43页 第3页/共43页 第4页/共43页 第5页/共43页 第6页/共43页 病理：膜迷路积水。病因：1、内淋巴吸收障碍2、免疫反应3、植物神经功能紊乱4、内淋巴液生成过多5、病毒感染6、内分泌障碍 第7页/共43页 第8页/共43页 第9页/共43页 梅尼埃病的分类1确切的梅尼埃病（difinite MD）诊断依据该临床标准并需要观察患者眩晕发作特点（低中频感音神经性耳聋，波动性耳部症状，如听力下降、耳鸣，和/或耳胀满感），眩晕发作持续时间在20分钟-12小时。2、疑似梅尼埃病（probable MD）是一个广义概念，发作性前庭眩晕（眩晕或头晕），伴有波动性耳部症状，持续在20分钟至24小时。第10页/共43页 确切梅尼埃病的诊断标准自发性眩晕，每次持续约20分钟至12小时患耳在眩晕发作期间或之后出现低中频感音神经性聋疾病早期，眩晕发作时伴有波动性耳科症状（听力下降，耳鸣，耳胀满感）前庭前庭疾病不能解释的症状 第11页/共43页 特点2.1 MD眩晕是一种在没有发生躯体运动的时候，出现一种自我运动的异常感觉，或者正常的躯体运动过程中出现的空间感觉扭曲。头晕（dizzing）和不稳感（unsteadiness）不能视作眩晕，故不能作为MD的诊断依据，虽然部分MD患者会出现长期的头晕症状不稳感。第12页/共43页 虽然大多数MD患者会出现自发性眩晕，但是也有部分患者的眩晕症状是存在诱发因素的比如过度摄入钠和咖啡因。还有部分患者在接触数秒高强度低频声刺激后出现眩晕症状（Tullio）现象，也有患者在气压骤变时出现眩晕症状。上述等诱因可能导致卵圆窗邻近膜迷路水肿进一步加重，进而诱发眩晕症状发生。第13页/共43页 MD患者眩晕发作时保持特定体位不动，眩晕症状科能持续20分钟以上，甚至超过12小时，但是具体时间不具有典型性。眩晕持续具体时间通常是难以明确，因为患者很难分辨到底眩晕发作，还眩晕后相关症状第14页/共43页 2.2 DMD听力表现患耳通常伴有听力下降，单耳多见，以低频听力受损为主2KHz以下相邻两个频率骨传导听阈相差至少30dBL。如果是双耳低频感音神经性聋，双耳2KHz以下相邻2个频率骨传导听力损失均大于35dBL。低频听力损失能自行改善，进一步证实MD。第15页/共43页 少数MD患者可能同时出现双耳感音神经性听力下降（对称性或非对称性），此类患者，需要排除自身免疫性内耳疾病的可能。倘若疾病进展缓慢，应考虑是否合并前庭性偏头痛。对于因WFS1基因突变导致的非综合征性聋（DFNA6/14）患者，疾病早期也可以出现双耳低频感音神经性聋，但是此类患者不会伴发眩晕症状 第16页/共43页 MD患者随着眩晕反复发作，病情不能得以控制，也会出现中高频、甚至全频型听力损失。眩晕与听力损失非同步发生。患耳出现感音神经性听力损失症可能先于眩晕症状的发生。少数患者听力损失症状提前数月，临床上讲这种现象称为“迟发型膜迷路水肿”极个别情况下眩晕症状也可能会先于听力损失之前发生，可能提前数周或数月，但是眩晕首次发作时通常伴发耳鸣、耳胀满感。大多数患者在疾病早期眩晕发作时的24小时内，会出现听力改变，并表现出波动性缓解现象。当眩晕反复发作数年，患者出现永久性听力损失及耳鸣，眩晕发作时不再伴有诸如耳胀满感等耳部症状。第17页/共43页 由于前庭-脊髓反射张力突然丧失，导致患者出现坠落感或不常见的侧推感，通常持续数秒钟，很少会持续数分钟（通常称为坠落发作或耳石危象）第18页/共43页 3疑似梅尼埃病（PMD）的诊断标准A眩晕或头晕发作2次以上，每次持续20分钟至24小时B患耳出现波动性耳部症状（听力下降，耳鸣或耳胀满感）C已经排除其他前庭疾病的可能第19页/共43页 疑似梅尼埃病（PMD）的特点3.1眩晕发作期间，患者出现耳部症状，通常表现为感音神经性聋，但是在发病的最初一年中也有患者表现为传导性或混合型听力损失，并且伴有耳鸣及耳胀满感加重。第20页/共43页 3.2需要鉴别的疾病包括：短暂性脑缺血发作，前庭性偏头痛复发性单纯前庭神经病或其他前庭功能紊乱MRI可以排除前庭神经鞘膜瘤或内淋巴囊肿瘤。前庭性偏头痛、BPPV或自身免疫相关的前庭疾病也需要注意鉴别 第21页/共43页 梅尼埃病的鉴别诊断：-COCH基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋9型（DFNA9）WSF1基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋6/14型（DFNA6/14）自身免疫性内耳疾病脑血管疾病（TIA）Cogan’s综合征（自身免疫性疾病，少