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闭锁综合征课程第1页/共31页第2页/共31页一、闭锁综合症定义闭锁综合症（ locked-in syndrome ） 是脑桥基底部病变导致双侧皮质脑干束、皮质脊髓束受损，临床出现意识清醒、眼球可上下活动、全身其它随意肌瘫痪的一组综合征第3页/共31页一、闭锁综合症别名闭锁综合症（ locked-in syndrome ） 又称去传出状态、闭锁症候群、脑延/脊髓中断、假性昏迷、桥脑腹外侧综合征、基督山综合征第4页/共31页一、闭锁综合症历史闭锁综合症（ locked-in syndrome ） 由Plum和Posner于1965年提出，是对脑桥腹侧面（基底部）病变；最初是以脑梗塞患者所表现的症状加以命名。典型症状是面部肌肉及四肢肌瘫痪，仅保留清醒状态、垂直方向眼球运动以及瞬目 第5页/共31页一、闭锁综合症解剖结构避开了脑干网状激活系统 位置：脑干背盖部上行：传入电冲动（意识）下行：控制电冲动（肌张力）→脑干网状结构：神经细胞和神经纤维交织成网状的结构第6页/共31页一、闭锁综合症责任血管基底动脉桥脑分支（共济失调、核、肌张力、交感）旁正中动脉小脑前下动脉（眩晕、耳聋、前庭）小脑上动脉（脑桥被盖综合征 感觉、交感、共济）大脑后动脉（尖）内听动脉（终末动脉 椎基底动脉最先症状 听力、半规管毛细胞）脑桥短旋动脉（桥臂 肌张力、面神经、听神经）脑桥长旋动脉（周围性面神经、外展神经、侧视中枢）→→第7页/共31页一、闭锁综合症责任血管→→基底动脉严重狭窄、闭塞第8页/共31页一、闭锁综合症责任病灶双侧桥脑基底部损害 皮质脑干束皮质脊髓束外展神经核及以下运动传导＼○→桥脑腹侧损害 第9页/共31页一、闭锁综合症保留功能未损害系统与功能 大脑半球脑干被盖部网状上行激活系统动眼神经滑车神经×＼×第10页/共31页一、闭锁综合症临床表现去传出状态 四肢瘫痪、去大脑强直状态双侧面瘫、舌瘫、构音障碍吞咽困难、饮水不能不能耸肩、转颈眼球水平活动障碍保留功能 意识清醒、可理解语言可睁眼、闭眼眼球上下活动↑保留的运动交流方式第11页/共31页一、闭锁综合症病例故事《基督山伯爵》 大仲马著名小说《基督山伯爵》中，检察官维尔福的父亲诺瓦蒂埃?德?维尔福是闭锁综合征的典型患者又名：基督山综合征 第12页/共31页一、闭锁综合症病例故事《ELLE》杂志前主编 法国时尚杂志《ELLE》前主编让?多米尼克?鲍比 写的畅销书《潜水钟与蝴蝶》是其在患此病后通过助手辅助、单靠眨眼的方法排列单词写成，并于2007年被拍成电影第13页/共31页一、闭锁综合症常见病因“Midnights”原则： M--metablism 代谢性 I --inflammation 炎症（MS） D--degeneration 变性 N--neoplasm 肿瘤 I --infection 感染（脑干炎） G--gland 腺体，内分泌 H--hereditary 遗传 T --toxication，trauma 中毒、外伤 S –stroke 卒中（常见）第14页/共31页一、闭锁综合症常见病因1、代谢：由某些疾病引起神经细胞损伤，尤其是髓鞘的破坏2、炎症：多发性硬化（急）、血管炎3、变性：肌萎缩侧索硬化4、脑肿瘤5、感染：脑干脑炎、脑干脓肿6、创伤性的脑损伤（颈部外伤、颈部手术）7、过量服药、中毒：被蛇咬伤（印度金环蛇）8、脑血管（通常是基底动脉阻塞或者破裂出血 ）第15页/共31页一、闭锁综合症鉴别诊断可引起昏迷的疾病 基底动脉尖综合征Wernicke脑病脑桥中央髓鞘溶解症 脑静脉窦血栓/view/66929.htm脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的/view/156557.htm意识障碍相区别第16页/共31页二、鉴别诊断1.基底动脉尖综合症基底动脉尖综合征(Top of basilar syndrome, TOBS) 基底动脉尖分出的两对动脉（大脑后动脉和小脑上动脉）发生堵塞导致供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶发生梗死引起的一组临床综合征。 第17页/共31页二、鉴别诊断1.基底动脉