急性巨核细胞白血病(AMeL) 病例分析 烟台毓璜顶医院检验中心细胞室.pptxVIP

“雾里看花”烟台毓璜顶医院检验中心细胞室王娜2019.07.26 病例总结目录CONTENTS Case 1 简要病史隋某某，男，60岁。主诉：发热20天。现病史：20天前出现发热，最高体温37.6℃，多在午后发热，偶有咳嗽、咳痰，痰液呈白色泡沫状，量少，于当地医院就诊，给予“头孢类”药物治疗，体温仍持续升高。为求进一步治疗，来我院就诊，门诊以“发热原因待查”收入院。 体格检查贫血面容，结膜苍白。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。腹软，无压痛、反跳痛，脾大。 血常规 外周血细胞形态 外周血异常细胞M3 ? 骨髓细胞形态 细胞过氧化物酶染色 酶缺？POX(-)非异常早幼粒细胞？ 分类不明细胞占78.5%，其中原始阶段细胞占17.5%，其细胞胞体不大，核呈圆、椭圆形，核染色质呈粒状，核仁2-5个，胞浆量多少不一，灰蓝色，部分细胞可见少量颗粒，POX（-），形态似早幼粒细胞的细胞占61%，其细胞比原始阶段细胞胞体大，胞浆量多，颗粒多，POX（-） 免疫分型结论：异常淋系表型。P4细胞占有核细胞78.1%，表达CD34，cCD79a，CD9，CD10，CD22dim，CD123，CD58，TdT，HLA-DR，CD19，CD38，部分细胞表达CD33，少部分细胞表达CD13，CD15dim，不表达CD2，CD20，cCD3，CD117，CD7，CD11b，CD56，CD14，CD64，CD36，CD16，CD5，CD3，CD4，CD8，MPO,其余如图示，请结合临床。 融合基因 染色体核型46，XX，-7，del（10），11q-，15q-[13]/46,XX[3] 诊断：G-ALL M3骨髓细胞形态颗粒多“屁股瓣”核“柴捆样”Auer小体内外浆 总结? 颗粒性急性淋巴细胞白血病（G-ALL）是急性淋巴细胞白血病中的一种特殊类型，其特点是细胞质中可见较多粗大颗粒。? 诊断标准：5%以上的原始细胞中存在直径＞0.5um的一个或多个嗜天青颗粒或包涵体。? 细胞化学染色有助于区分AML和ALL。G-ALL内异常颗粒中不含MPO活性，而AML中髓系原始细胞颗粒常含较强的MPO活性。PAS染色中ALL多见珠状、块状颗粒，AML中多呈细颗粒弥散状、中粗颗粒。? 儿童预后与其他ALL无差异，成人预后差。 Case 2 简要病史罗某某，女，1岁。主诉：发热1天。现病史：患儿1天前无明显诱因出现发热，最高体温37.8℃，无明显伴随症状，予以“退热贴”降温处理后，效果不佳，院外查“血常规：WBC15.27×109/L，RBC 1.79×1012/L，HBG 52g/L，PLT 30×109/L，CRP 19mg/L”，为进一步治疗来我院。患儿自患病以来，精神不佳，饮食一般，大小便可，体重无明显变化。 体格检查贫血貌，口唇及结膜苍白，咽部粘膜充血，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心音有力，律齐，腹软，肝大，肋下约3cm，脾脏肋下约11cm，质韧，边缘清楚无触痛反应。 血常规 外周血异常细胞白血病？ 骨髓细胞形态 骨髓细胞形态散在或成堆分布 细胞过氧化物酶染色POX（-） 骨髓细胞形态原始细胞异常增生，占87%，成堆或散在分布，胞体大小不一，胞核圆形或椭圆形，核仁0-1个，不明显，胞浆少，着深蓝色或灰蓝色，部分散在数量多少不一的细小紫红色颗粒，多数细胞胞体边缘可见伪足样或瘤状突起。POX染色：（-）AL，M6？M7? 免疫分型异常细胞群占有核细胞约10.2%表达 CD38dim,CD33,CD9,CD36str,CD4dim, CD41少部分表达 CD34不表达CD117,CD13,CD123,CD7,CD11b,CD56,CD16,CD15,CD64CD71,CD5,CD2,CD9,CD105,CD14,CD20,mCD3,CD8,CD10,CD19,cCD79a,cCD3,MPO原始巨核细胞？ 染色体核型54，XX，+2，+6，+7，+8，+14，+15，+19，+19[18]/46，XX，[2] 小巨核细胞酶标 目前血液肿瘤常用的诊断方法：MICM综合诊断骨髓细胞形态 +学染色体免疫分型融合基因检测+ 核型分 +析AML-M7 总结? 急性巨核细胞白血病(AMeL)是以异常的原始巨核细胞增生为主的急性白血病，是急性髓系白血病（AML）的一个亚型，发病率在所有AML中为3%-5% 。? 诊断标准：1.骨髓涂片中原始细胞≥20%，其中原始巨核细胞≥50%。2.原始巨核细胞表达CD41,CD61或CD42b，特异性表达CD36。可能表达CD13和CD33，不表达CD34、CD45和HLA-DR、MPO和其他髓系分化抗原。3.过氧化物酶及苏丹黑B染色均呈阴性反应。部分细胞糖原染色（PAS）阳性，非特异性酯酶阳性，并可被氟化钠抑制。4.无特异性遗传学异常。唐氏综合征