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血小板减少症 ①血小板的生成降低 ?先天性???遗传性血小板减少症等 ?获得性???再生障碍性贫血　白血病　给予抗癌药物后等 ?无效造血???巨幼细胞性贫血　MDS等 ②血小板的破坏亢进 ?免疫机制导致的情况???ITP　药物过敏等 ?非免疫机制导致的情况???DIC TTP 等 ③血小板的代谢异常 脾功能亢进症、脾肿大、肝硬化等 ④出血 血小板减少的原因 第五十九页，共八十四页，2022年，8月28日 0 10 20 30 40 50 IPF (%) *ITP(PR) *AA(PR) MDS ITP(CR) *AA(active) 健康者 *ITP(active) SLE AA(CR) ET/CML *肝病 * * * * * 各种疾病的IPF Healthy voluntee N=129 ITP(active) N=27 ITP(PR) N=24 ITP(CR) N=19 SLE N=4 AA(active) N=14 AA(PR) N=10 AA(CR) N=6 MDS N=1 ET/CML N=11 Liver Disease N=51 引用：第36回日本临床检查自动化学会午餐研讨会（Luncheon Seminar）　和田英夫 先生 Mean 呈现血小板代偿性造血的疾病中IPF显示高值 第六十页，共八十四页，2022年，8月28日 Briggus C. Machin SJ (UCLH). Br J Haematol. 2004: 126(1).93-9 血小板减少症的活动性和IPF 可确认反映了疾病活动性的增减。 健康者 孕妇 缓解期 化学疗法 第六十一页，共八十四页，2022年，8月28日 关于凝血异常性疾病的调查研究组 厚生劳动科学研究费补助金 特定疾病对策研究事业 研究负责人　池田康夫 研究项目成员　藤村欣吾、仓田義之、桑名正隆 研究合作人员　藤沢康司、降旗谦一、野村昌作　 ITP研究组 关于凝血异常性疾病的调查研究组 第六十二页，共八十四页，2022年，8月28日 1. 出血症状 出血症状主要以紫斑 (点状出血和瘀斑)为主，也可见牙龈出血、鼻出血、便血、尿血、　 月经过多等。通常未见关节出血。 2. 确认下述的检查结果。 　　1)外周血液 　　　　(1)血小板减少： 100×109/L以下。注意假性血小板减少。 　　　　(2) 红细胞和白细胞在数量?形态上均正常： 有时伴有失血性或缺铁性贫血，另外有时造成 白细胞数轻度增减。 　　　 　　　　　　　 　　2)骨髄 　　　　(1) 骨髓巨核细胞数正常或增加： 巨核细胞缺乏血小板粘附像的居多。 　　　　(2) 红细胞系和粒细胞系两系在数量?形态上均正常：粒细胞/成红细胞比(M/E比)正常， 全体呈现正常增生。 　　3)血小板相关抗体(PAIgG)量增 　　　　有时存在未见其量增的情况，另一方面，该病以外的血小板减少症中也可能显示量增。 3. 可否定造成血小板减少的各种疾病。 4. 具备1.和2.的特征，进而如果满足3.的条件，就诊断为ITP。 除外诊断时，有时血小板寿命的缩短可成为参考。 除外疾病：药物或放射线损害、再生障碍性贫血、MDS、PNH、SLE、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓癌转移、DIC、TTP、脾功能亢进症、巨幼细胞性贫血、败血症、结核病、结节病、小儿病毒感染性疾病、病毒活疫苗接种后、Bernard-Soulier综合症、Wiskott-Aldrich综合症、May-Hegllin异常、Kasabach-Merritt综合症 旧厚生省ITP诊断标准（1990年修改） 第六十三页，共八十四页，2022年，8月28日 １．血小板减少（10万/μL以下） ２．外周血涂片标本正常 ３．满足以下检查项目的3项以上 　１）无贫血 　２）无白细胞减少 　３）外周血中的抗GPⅡb/Ⅲa抗体产生B细胞的增加 　４）抗血小板抗体（抗GPⅡb/Ⅲa抗体）増加 　５）网织血小板比率增加 　６）血浆血小板生成素仅轻度上升（＜300pg/mL） ４． 其他免疫性血小板减少性紫癜（SLE、淋巴增殖性疾病、HIV感染、肝硬化、药源性等）可排除 诊断为慢性ITP，应该满足上述所有的4项条目。 但是，即使满足了上述4项，观察到作为ITP非典型性的所见时，最好也应进行骨髓检查。 ITP诊断标准方案（2004年度试行方案） “特发性血小板减少性紫癜”　藤村 欣吾　　 血液疾病手册　医药杂志社（2006年1月10日初版发行）　 关于凝血异常性疾病的调查研究组 测定未成熟血小板对ITP的诊断有用 第六十四页，共八十四页，2022年，8月28日 第六十五页，共八十四页，2022年，8月28日 未成熟血小板测定的意义