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慢性淋巴细胞性白血病 白血病：白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，在骨髓和其他造血组织中大量增生累积，使正常造血受抑制，并浸润其他器官和组织。 细胞：是一切生物的形态结构和功能活动的基本单位；是构成生物有机体的基本结构单位；是代谢与功能的基本单位；是生物有机体生长发育的基本单位；是遗传的基本单位。 教学目的 1.掌握临床表现、血象及骨髓象改变。 2.熟悉化疗方法。 3.了解临床分期。 骨髓：是含有各期发育不等的血细胞的网状结缔组织，位于骨松质的间隙内和长骨的骨髓腔内，可分为红、黄骨髓，红骨髓具有造血功能，在一定条件下红、黄骨髓可相互转化，松质骨内终生保持红骨髓。 概述 是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。 细胞形态类似成熟淋巴细胞，但是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于B细胞。 骨髓：是含有各期发育不等的血细胞的网状结缔组织，位于骨松质的间隙内和长骨的骨髓腔内，可分为红、黄骨髓，红骨髓具有造血功能，在一定条件下红、黄骨髓可相互转化，松质骨内终生保持红骨髓。 凋亡：活体内个别细胞程序性细胞死亡的表现形式，是由体内外因素触发细胞内预存的死亡程序导致的细胞主动性死亡方式，在形态和生化特征上有别于坏死。 克隆：通过无性方式，由单个细胞或个体产生的、和亲代非常相似的一群细胞或生物体。 细胞：是一切生物的形态结构和功能活动的基本单位；是构成生物有机体的基本结构单位；是代谢与功能的基本单位；是生物有机体生长发育的基本单位；是遗传的基本单位。 慢淋临床表现 老年多见，男略多于女，我国少见 早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现 淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，可移动 轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显 晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜 易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血 盗汗：睡时汗出，醒则汗止者，多属阴虚内热。 贫血：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。 压痛：腹部触诊时由浅入深触诊发生疼痛。 紫癜：由血管因素或血小板因素所致毛细管通透性和脆性提高，出现自发性或轻微外伤后红细胞外溢的出血性疾病。 淋巴结肿大 肝脾肿大 颈部淋巴结 实验室检查 血象:淋巴细胞绝对值5×109/L 骨髓象:增生活跃，以成熟淋巴细胞为主 免疫分型： B细胞CD5、CD19、CD20阳性，CD10、CD22阴性T细胞CD2、CD3、CD8阳性，CD5阴性 染色体：B细胞+12，14q+阳性，T细胞 基因突变 免疫：指机体事变和排除非己抗原异物，以维护内部环境平衡和稳定的生理功能。其功能包括防御、自身稳定和免疫监视三方面。 基因：是具有遗传效应的DNA片段。 基因突变：由于DNA分子中发生碱基对的增添，缺失或改变，而引起的基因构造改变。 涂片：慢性淋巴细胞性白血病 白血病：白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，在骨髓和其他造血组织中大量增生累积，使正常造血受抑制，并浸润其他器官和组织。 诊断 临床表现乏力，消瘦，或有贫血，出血+外周血持续性单克隆性淋巴细胞 骨髓中淋巴细胞大于等于40% 结合免疫学标记 排除继发性淋巴细胞增多 贫血：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。 克隆：通过无性方式，由单个细胞或个体产生的、和亲代非常相似的一群细胞或生物体。 免疫：指机体事变和排除非己抗原异物，以维护内部环境平衡和稳定的生理功能。其功能包括防御、自身稳定和免疫监视三方面。 鉴别诊断 病毒感染引起的淋巴细胞增多 淋巴瘤细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 伴循环绒毛淋巴细胞的白血病 感染：病原微生物侵入宿主体内并引起病理变化。 病毒：由一个核酸分子（DNA或RNA）与蛋白质构成或仅由蛋白质构成的非细胞形态的靠寄生生活的生命体。 淋巴瘤：是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类。临床上以无痛性淋巴结肿大为特征。 慢淋Binet分期 A 血和骨髓中淋巴细胞增多，＜3个区域的淋巴组织肿大，中位存活期＞10年 B 血和骨髓中淋巴细胞增多， ≥ 3个区域的淋巴组织肿大，中位存活期7年 C 除与B期相同外，有贫血（男Hb ＜120g/L，女＜110g/L）或Plt＜100 ×l09／L，中位存活期2年 CLL治疗 化学治疗 放射治疗 感染并发症治疗 感染：病原微生物侵入宿主体内并引起病理变化。 CLL治疗 A期患者不需治疗，定期复查即可 B期，如有足够的正常外周血细胞且无症状，也多不治疗 C期应予化疗 治疗指征： 体重减少10%、极度疲劳、发热、盗汗 进行性脾大 淋巴结肿大 进行性淋巴细胞增生 自身免疫性贫血和血小板对激