2020年IgG4相关消化系统疾病指南一览(下).pdfVIP

2020 IgG4 年 相关消化系统疾病指南推荐一览！（下） IgG4 相关性疾病（IgG4-RD ）是一种免疫介导的纤维炎症性疾病，常 累及多个器官，主要好发于胰腺、胆道、唾液腺、泪腺、腹膜后组织 以 及淋巴结。 年 月，欧洲胃肠病学联合会 联合瑞典胃肠 2020 6 （UEG） 病学会 （SGF ）共同制定了 IgG4 相关消化系统疾病指南，主要目的是 为 成人和儿童IgG4 相关消化系统疾病的诊断和管理提出指导建议。关 于儿童IgG4 相关消化系统疾病、IgG4 相关消化系统疾病与糖尿病和 肿 瘤以及IgG4 相关消化系统疾病的全身治疗，指南主要提出以下声 明建 议。 06 儿童IgG4 相关消化系统疾病 a 目前关于儿童IgG4 相关消化系统疾病患病率的数据不足，儿童时 期 IgG4 相关消化系统疾病罕见。儿童最常见的IgG4 相关消化系统疾 病为 AIP I 型，但仍比较罕见且准确的患病率尚不清楚。（2C ） a 目前关于儿童IgG4 相关消化系统疾病的诊断差异数据不充分。在 缺 乏儿科诊断标准共识的情况下，儿童IgG4 相关消化系统疾病的诊 断应 以成人标准为基础。（ 2C ） a 目前关于儿童IgG4 相关消化系统疾病的不同治疗方法数据不足。 （2C ） a 与成人相比，目前关于儿童 IgG4 相关肝脏疾病治疗上面的差异数 据 不足。 （ 2C ） a 典型 （ 型）在儿童时期很少被诊断。在缺乏儿童诊断标准 AIP 1 识的情况下，AIP 的诊断应基于成人标准在儿童胰腺中心进行。关于 儿 童人群从 AIP 过渡到慢性胰腺炎，目前还没有足够的数据。（2C ） a 儿童 1 型 AIP 可表现为黄疸，胰腺肿块、疼痛、呕吐以及体重减轻。 通常对糖皮质激素治疗应答良好，复发可能性较低。一些儿童患者可 能 在未经任何治疗的情况下症状缓解。 （ 2C ） a 推荐腹部超声检查作为诊断检查的第一步，如果疑似 AIP ,存在胰 腺 肿大，或胰腺肿块伴有黄疸,推荐进行磁共振胰胆管造影 （MRCP）和/ 或 检查。 （ EUS 2C ） a 在开始免疫治疗前，不需要进行胰腺活检。（2C ） a 如无禁忌证，糖皮质激素是诱导缓解治疗的一线疗法。儿童 型 1 AIP 在开始治疗时疾病活动度低不需要维持治疗。（2C ） 07IgG4 相关消化系统疾病和糖尿病 a 糖尿病在 IgG4 相关胰腺疾病（1 型 AIP ）患者中非常常见。其患病 率在 21%-77%之间。（2C ） a在 相关胰腺疾病（ 型 ）患者中，影像学确认的胰腺萎缩, IgG4 1 AIP 胰腺外分泌功能不足，年龄以及吸烟均与糖尿病风险显著增加相关， 目 前还没有关于糖尿病严重程度相关的具体数据。 （ 2C） a糖皮质激素治疗 相关胰腺疾病（ 型 ,在所有病例中约 有 IgG4 1 AIP） 50%-60%对糖尿病临床病程产生有益影响。同时发病的糖尿病患 者比 既往糖尿病患者表现出更强的糖皮质激素应答。（2C） 08IgG4相关消化系统疾病和癌症 相关消化系统疾病特别是 患者与普通人群相比，发生恶 性病 IgG4 AIP 变的风险増加。建议对IgG4相关消化系统疾病患者进行终身监 测。 a没有特定的临床特征和血液学检测可以区分IgG4相关疾病和癌症。 （2C） a影像学检查区分IgG4相关疾病和癌症具有挑战性。少数的影像学 发现可能有助于鉴别诊断。 （