小儿肾病综合征的诊治.pptVIP

小儿肾病综合征的诊治 一、概述（一）肾病综合症的定义：是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合症。以大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症和水肿为其主要临床特点。（二）难治性肾病的定义：指对中效激素治疗效果不佳者，包括激素依赖、频繁复发和激素抵抗型肾病综合症。 （三）近期儿童肾病的研究进展主要集中在 激素耐药发生的分子机制方面。 虽然激素敏感性肾综（SSNS）占原发性肾综（PNS ）80%左右，预后较好；但激素耐药性肾综（SRNS）约占PNS的 20%，发生率近年来有不断增长趋势。SRNS一直是临床治疗的棘手问题，也是引起儿童终末期肾脏病的主要原因之一。 SRNS研究进展主要分子机制：※ 糖皮质激素受体异常； ※单基因突变导致其编码蛋白出现异常从而影响足细胞功能，成为SRNS并对多种药物耐药； ※ 激素敏感NS患儿HLA-DR7抗原频率高达38%， 频繁复发性肾综（FRNS）患儿则与HLA-DR9相关。 二、小儿肾病的诊断 （一）PNS诊断标准：1、大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性（+++）~ （++++）； 或随机或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0； 或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg。2、低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g/L。低于14g/L可有胸腹水形成。 3、高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmol/ L， 高脂血症决定着难治性肾病病人的预后， 其中TC、LDL-CH.LP（α）不仅是致血管损 伤的高危因素，也是致肾小球硬化的主要成分。4、不同程度的水肿。 以上4 项中以1 和2 为诊断的必要条件。 （二）小儿肾病诊断需注意的问题1、肾病综合症的诊断只是初步诊断，而不应诊作为最后诊断。临床上只停留在“综合症”的诊断仍然较普遍。 2、完整的诊断应该包括病因、分类分型、肾功能状况 三方面。★病因分类：原发性、继发性、和先天性三种类型。其 中PNS约占小儿时期NS总数90%。★分类： 临床分型：国内将PNS分单纯型、肾炎型；国外将PNS 分为典型NS和非典型NS（发病年龄＜1岁或＞10岁；有高血压;血清肌酐升高；肉眼血尿。） 据激治疗效果分型： ＊激素敏感型NS(SSNS)：以泼尼松足量（2mg/kg/day或Gomg/m2/day) 治疗≤4周，尿蛋白转阴者 ＊激素耐药型NS(SRNS) ：以泼尼松足量治疗＞4周，尿尿蛋仍阳性者 ＊激素依赖型NS(SDNS)：对激素敏感：但连续 减量或停药2周内复发者。（复发指连续3天，晨尿蛋 白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿 蛋白的定量≥50mg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0 病理分型 儿童肾综最主要的病理类型为 微小病型 ； 大多数NS儿童不需要进行诊断性肾活检。 NS肾活检的指征： 对激素耐药，频繁复发者； 支持肾炎性肾病，慢性肾炎者。 ★小儿肾功能诊断指标：? 肾功能正常期：血尿素氮（BUN）、血肌酐 （SCr）及肉生肌酐清除率（CCr）正常。? 肾功能不全代偿期：血BUN、SCr值正常。 CCr为50-80(ml/min1.73㎡)?肾功能不全失代偿期：血SCr和BUN升高， 持续性氮质血症。CCr 30-50(ml/min.1.73 ㎡) ?肾功能衰竭期（尿毒症期）：  CCr为10-30ml/(min.1.73m2)  SCr ＞ 353.6umol/L，并出现临床症状。?终未肾：CCr＜10mol/(min.1.73m2) 无肾功能替代治疗难以生存。 4）分型：据激素治疗效果分型： ＊激素敏感型NS(SSNS)：以泼尼松足量（2mg/kg/ day或Gomg/m2/day) 治疗≤4周，尿蛋白转阴者＊激素耐药型NS(SRNS) ：以泼尼松足量治疗＞4周， 尿尿蛋仍阳性者＊激素依赖型NS(SDNS)：对激素末敏感：但连续两次 减量或停药2周内复发者。（复发指连续3天，晨尿 蛋 白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿 蛋白的定量≥50mg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0 4）分型：据激末治疗效果分型： （ ＊激素敏感型NS(SSNS)：以泼尼松足量（2mg/kg/ day或Gomg/m2/day) 治疗≤4周，尿蛋白转阴者＊激素耐药型NS(SRNS) ：以泼尼松足量治疗＞4周， 尿尿蛋仍阳性者＊激素依赖型NS(SDNS)：对激素末敏感：但连续两次 减量或停药2周内复发者。（复发指连续3天，晨尿 蛋 白由阴性转为（+++）或（+